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림프계 종양은 림프조직의 원발성 악성 종양으로서 림프조직 외에서도 발생할 수 있으나 원칙적으로 림프조직이 존재하는 부위에서 발생한다. 발생 빈도는 전체암에 대해 한국 4%, 미국 2.1%, 영국 2.8%로 한국을 비롯한 동양에 빈도가 높은 편이며 우리나라의 경우 연간 약 2,000명 내외가 발병한다.
증상으로는 림프절의 무통성 종창이 특징이며 흔히 경부 림프절에서 시작하지만 종격동이나 복부림프절도 흔히 침범된다. 림프절외 림프종인 경우 편도, 비인두, 위장관 등을 흔히 침범한다. 전신증상으로 발열, 발한증, 체중감소 등이 있다. 혈액학적이상으로 빈혈이나 범혈구감소증 등이 올 수 있고 면역학적이상도 동반될 수 있으며 그외 침범된 장기조직과 관련된 다양한 증상들이 나타날 수 있다.
림프계 종양은 B세포와 T세포 림프종으로 크게 분류되며 각각에 전구세포와 성숙세포 림프종이 포함된다. 전구세포에서 기원하는 경우 급성림프구성백혈병과 동일한 질환군으로 수주이내의 급격한 임상결과를 가지며 강도높은 유도항암요법과 때로는 골수이식이 필요하다. 성숙 B세포 림프종은 최근 기초의학의 발달로 질병이 종양을 일으킨 유전자 이상과 이상이 생긴 분화의 단계별로 대칭되는 아형들이 매우 정교히 나누어져 있으며 진단이나 치료에 대해 대부분의 의사가 동의하는 공감대가 형성되어 있다. 그러나 성숙 T세포 림프종에 대해서는 아직까지 임상상에 의존하여 진단이 되며 병인, 유전자 이상에 대한 연구가 미흡한 실정이다. 국내 보고되는 림프종의 25~40%를 차지하고 서양에 비해 우리나라를 비롯한 동양에 흔하다. 앞으로 진단과 치료에 대한 심도있는 연구와 투자가 이루어져야 할 부분이다.
성숙세포 기원의 림프종은 주로는 림프절종대 (림프절이 커져서 염주알처럼 목이나 겨드랑이, 사타구니에서 만져짐)나 장기 침습이 있는 경우 장기 조직검사를 통해서 진단된다. 진단 이 내려진 다음에는 병기결정을 위해 전산화단층촬영과 골수 검사 등이 시행된다. 이를 통해 림프종에 흔히 적용되는 I, II, III, IV기의 병기가 결정된다.
림프계 종양의 치료는 조직형에 좌우되는 성숙형 림프종과 병기에 따라 결정되는 호지킨병으로 나뉜다. 항암화학요법이 근간이 되며 때에 따라서 방사선 치료나 골수이식, 면역요법 등이 추가되기도 한다. 다음은 우리 나라에 흔한 조직형인 미만형대형B세포림프종, 말트림프종, 말초형T세포림프종에 대해 간략히 언급하기로 한다.
1) 미만형대형B세포림프종
전체 림프종에서 40% 정도를 차지하는 림프종의 아형으로 서구와 우리 나라에서 가장 흔한 림프종이다. 진단 당시 림프절이 커져있거나 위장관 등의 침범을 보이는 경우가 흔하며 림프절 조직검사나 내시경, 경우에 따라서는 수술 등의 방법으로 진단을 내리게 된다. 진단시 연령, 병기, 림프절외 침범장기의 숫자, 신체활동도 및 혈청 LDH라는 호르몬의 증가 여부로 질병위험도를 나누는 international prognostic index가 개발되어 적용된다. 미만형대형B세포 림프종은 병기 I기나 크기가 작은 II기의 경우 복합항암요법 3~4회에 이은 방사선치료가 표준이며 크기가 큰 II기나 III, IV기에서는 복합항암요법을 6~8회 시행한다. 최근 B세포를 선택적으로 공격하는 면역제제인 rituximab이 개발되어 항암요법과 병용시 치료효과를 향상시킬 수 있다. 진단시 international prognositc index로 위험도가 높은 경우 60세 미만의 환자에서는 자가이식을 적용할 수 있고 재발된 환자에는 자가이식이 표준 치료로 권장된다.
2) 말트림프종
특징적으로 위장관, 안구, 갑상선이나 폐 등의 림프절외 조직을 주로 침범하는 악성도가 낮은 림프종이다. 위장에 발생한 말트림프종은 헬리코박터균과의 연관성이 입증되었으며 위장 점막에만 병변이 국한되어 있고 헬리코박터균 검사에서 양성이 나오면 제균요법 만으로도 완치가 기대된다. 그러나 위장 주변의 림프절 침범이 있거나 헬리코박터 음성인 위장의 말트림프종은 다른 말트림프종처럼 수술이나 방사선 요법을 시행하여야 한다. 병변이 장기에 국소적으로 존재하는 경우에는 수술이나 방사선 요법으로 완치를 기대할 수 있으며 병변이 광범위한 경우에는 항암요법을 시행한다.
3)말초형T세포림프종
앞서 언급한 대로 림프종의 병태생리 및 발병 기전의 규명이 안되어 다양한 임상상을 가진 림프종이 현재는 이 아형으로 함께 분류되는 실정이다. 주로는 30대의 젊은 환자에서 발생하며 남녀비가 3:1 정도이다. 진단시 진행된 병기, 흔한 골수 침범, 피부병변 등을 특징으로 하며 미만형대형B세포림프종에 비해 항암화학요법에 반응이 낮다. 향후 이 아형에 대한 치료법의 개발이 절실하다.
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[질병개요] 