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캐슬만씨 병 (Castleman's disease,CD:angiofollicular lymph node hyperplasia)은 1956년에 처음 기술된 매우 드문 질환으로 림프구의 증식성 질환이지만 아직도 이 질환이 단일 질환인지에 대한 논란이 있다.
암으로 분류되지는 않으며 병태생리상 허페스바이러스 (HHV-8)과 연관된 interleukin-6(IL-6)이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있어 다발성 골수종 혹은 악성림프종의 병태생리와 비슷하며 실제로 이 병의 추적도중 두 질환으로의 전환들이 보고 되기도 하였다.
크게 두가지 형태가 있는데 국소형 (localized)은 약 80%-90%의 경우 조직학적으로 hyaline vascular type(HV-CD)이며 주로 국소적인 림프절의 비대로 나타나는데 복강내,말초림프절 혹은 종격동에 나타나며 전신 증상을 동반하지 않아 우연히 발견되는 경우가 많고 국소절제술로 완치된다. 국소형의 약 10-20%인 plasma cell type (PC-CD)은 피로,무력감,체중감소,발열 등 전신 증상과 함께 혈액학적 혹은 면역 이상이 흔히 동반되며 치료는 역시 국소적 절제로 충분하다.
임상적으로 문제가 되는 것은 1978년에 처음 기술되었고 림프절의 비대가 국소적이 아닌 전신에 걸쳐 있는 다발성 캐슬만씨 병(multicentric Castleman's disease,MCD)으로서 여기서도 두가지 형태가 기술되었다. 전통적인 형태는 평균 40-50대에 발병하고 간이나 비장비대를 흔히 동반하며 전신 증상이 흔하고 조직학적으로는 주로 plasma cell type(PC-M-CD) 형태이다. 또 다른 한 형태는 2001년에 처음 기술된 plasmablastic type (PB-M-CD)로서 임상적으로는 불량한 예후를 보인다.
M-CD의 치료는 이 질환이 매우 희귀한 질환이므로 많은 환자를 대상으로 한 연구는 극히 드물다. 주로 보고된 것은 1) CHOP이나 ABVD 등 악성림프종에 대한 항암치료나 혹은 스테로이드 단독요법 이 가장 많이 연구되었으며 성적은 관해 65%, 완치율 21% 정도가 보고되었고 2)Thalidomide 3)Rituximab (anti CD20 Ab) 4) Altuzumab (Anti IL-6R Ab) 등 이며 대부분 소수의 환자를 대상으로 한 연구이고 대개는 추적기간이 짧으므로 평가하기는 어렵다. 따라서 M-CD에 대한 표준요법은 아직 정립되지 않았다라고 할 수 있겠다.
M-CD의 예후는 현재로서는 반드시 양호한 경과를 밟지는 않는다. 한 시리즈에 의하면 5년 사망율이 (5 year mortality) 는 18%에 이르는 것으로 보고되었다. (Sarrot-Raynauld,2001년)
이 병에 대해 좀 더 자세한 정보를 얻으시려면 이 질환의 홈페이지인 http://www.castlemans.org/ 이나 환자들의 대화 장소인 http://www.castlemans.org/dialogue_toc.htm#000006cf 로 가셔서 정보를 얻으시기 바란다. (2005.1 이재훈)
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