루푸스

 

 루푸스는 어떤질병인가?

루푸스를 문헌에 처음으로 소개한 것은 1851년으로 얼굴에 생긴 병변 때문에 환자의 얼굴이 흡사 늑대 얼굴을 닮았다 하여 붙여진 이름입니다 (영어로 lupus는 ‘이리’ 또는 ‘늑대’를 뜻함). ‘전신성 홍반성 루푸스’란 기다란 이름을 가진 이 병을 흔히 줄여서 ‘전신성 루푸스’ 또는 더 간단히 ‘루푸스’라고 부르기도 합니다.

루푸스는 염증성 질환이며 만성적인 병입니다. 염증성이란 통증과 열이 나며 아픈 부위가 붓고 빨갛게 되는 증상을 동반한다는 것입니다. 만성적이라는 것은 아주 오래가며 때로는 평생 지속되는 경우도 있다는 것인데 하지만 증상이 매일 나타나는 것은 아니고 악화와 호전을 반복합니다. 또한 약 70%의 경우 관절과 근육, 콩팥, 폐, 심장, 신경, 조혈기관 등 거의 온 몸의 장기에 발생하므로 루푸스는 전신적인 질환이라 할 수 있습니다.

루푸스는 주로 가임기(15-45세)의 여자에서 남자보다 8-10배 많이 발생합니다. 그러나 소아나 노인에서 발생한 경우는 여자가 남자보다 약 2배 정도 많습니다. 외국의 경우 인구 십만명 당 약 20명 정도가 루푸스 환자라고 보고하고 있고 우리나라도 이와 비슷할 것으로 추정하고 있습니다. 이는 인구 십만명 당 약 1-5명 정도 발생하는 백혈병보다 많은 숫자입니다.

루푸스의 원인?

루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 여러 가지 요인이 작용하리라고 추정하고 있습니다. 많은 연구에 의해 루푸스는 자가면역질환으로 밝혀졌습니다. ‘자가면역질환’ 을 이해하기 위해선 우선 우리 몸의 면역체계에 대한 간단한 이해가 필요하겠습니다. 면역체계는 외부로부터 신체에 나쁜 영향을 미치는 물질 (예: 세균, 바이러스, 곰팡이, 기생충 등) 에 대해 우리 몸을 방어하는 보호벽의 역할을 합니다. 외부로부터 신체에 나쁜 영향을 미치는 물질을 의학적으로 ‘항원’ 이라고 하며 항원이 우리 몸을 침입하면 면역체계는 이에 반응하여 저항하는 무기를 생산합니다. 항원에 반응하여 저항하는 무기를 의학적으로 ‘항체’라고 합니다. 우리 몸에는 많은 항체가 있어서 수많은 항원이 들어와도 이겨내는 저항성이 있습니다. 이러한 항체가 항원을 붙잡아서 결국 힘을 쓰지 못하게 하지요. 건강한 사람이라면 세균이나 바이러스 등이 체내에 들어와도 튼튼한 면역체계에 의해 이를 물리칠 수가 있는 것입니다. 정상적인 항체는 우리 몸을 보호하며 결코 우리 몸에 해를 미치지 않습니다. 그런데 루푸스에서는 건강한 면역체계에 이상이 생겨서 우리 몸을 항원으로 인식하여 우리 몸에 대한 항체를 만들어 냅니다. 우리 몸을 항원으로 인식하여 만들어진 항체를 의학적으로 ‘자가항체’ 라고 합니다. 자가항체는 결국 외부에서 침입한 세균이나 바이러스를 공격하지 않고 우리 몸을 공격하기 때문에 신체에 손상을 주어 병을 유발하게 됩니다. 이러한 자가항체에 의해 발생하는 병을 ‘자가면역질환’ 이라고 합니다.   지금까지 루푸스 환자에서 다양한 자가항체가 발견되었으며 자가항체가 체내에 많을수록 병이 심하게 나타납니다. 루푸스의 대표적인 자가항체로는 ‘항핵항체’ 가 있는데 이것은 세포의 구성 성분인 ‘핵’에 대한 자가항체로서 항핵항체는 루푸스의 진단에 중요한 기준이 되고 있습니다. 자가면역질환은 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

하나는 우리 몸의 특정 부위에 병을 유발하는 ‘기관특이성 질환’ 이고 다른 하나는 부위를 가리지 않고 근-골격계, 콩팥, 폐, 심장, 신경 등 전신에 발생하는 ‘전신성 질환’ 입니다. 루푸스는 전신성 자가면역질환이라고 할 수 있습니다. 루푸스는 주로 가임기(15-45세)의 여자에서 남자보다 8-10배 많이 발생합니다. 그러나 소아나 폐경 후의 여성에서는 남자의 약 2배 정도로 알려져 있습니다. 루푸스 환자의 다수가 여성이라는 것은 이 병과 여성호르몬 사이에 긴밀한 관련이 있음을 간접적으로 암시하는 것으로 실제로 동물실험을 통해 여성호르몬이 루푸스의 병인에 중요하게 관여함을 알게 되었습니다.  루푸스는 어느 정도는 유전적인 요소가 관여한다고 합니다. 이것은 루푸스 환자의 가족에서 루푸스가 발생할 가능성이 건강인에 비해 높으며 쌍둥이에서 루푸스가 함께 발생할 가능성이 30% 전후로 높다는 연구결과가 뒷받침하고 있습니다. 하지만 루푸스는 유전의 성향이 있다는 것이지 혈우병 등과 같이 유전양식이 명확히 밝혀진 병은 아니기 때문에 자식에게 반드시 유전된다고 할 수 없습니다. 오히려 루푸스의 자녀 중에는 건강한 자녀가 훨씬 많습니다.  또한 루푸스를 악화시키는 여러 인자가 있다는 것도 밝혀졌습니다. 루푸스 환자가 감기가 걸리거나 다른 감염이 동반되는 경우 병이 악화되는 경우가 종종 있어 세균이나 바이러스 감염이 루푸스의 한가지 원인으로 생각되고 있습니다. 이외에도 과로와 스트레스, 강렬한 햇빛에 노출 등이 병을 악화시키기도 합니다. 또한 고혈압이나 심장질환, 간질, 우울증의 치료에 쓰이는 일부 약물에 의해서 루푸스의 증상을 유발하기도 합니다. 이를 ‘약제유발성 루푸스’ 라고 하며 루푸스 환자의 약 10%가 이에 해당됩니다.

루푸스의 증상?  루푸스는 천의 얼굴을 가진 병이라고 생각하면 이해가 빨리 될 것 같습니다. 그 만큼 루푸스의 증상은 다양하다는 것인데 병이 침범한 장기와 심한 정도에 따라 나타나는 현상은 각기 다를 수가 있습니다. 루푸스의 초기에는 아무런 증상이 없는 경우가 있습니다. 이런 경우는 병원에서 다른 검사를 받다가 우연히 발견되는 경우가 많죠. 또한 피로감, 식욕감퇴, 두통, 메스꺼움과 구토, 전신쇠약, 체중감소 등 특징적이지 못한 증상으로 다른 병과 혼동되는 경우가 많습니다. 지금부터 루푸스의 증상을 침범한 장기별로 설명하겠습니다. 1. 피부에 나타나는 증상 루푸스의 피부증상은 크게 3가지로 급성, 아급성 (급성과 만성의 중간), 만성이 있습니다. 급성은 뺨주위의 ‘나비모양의 발진’ 이 대표적이며 이외에도 온몸에 발진이나 물집이 생길 수 있습니다.   급성 피부소견을 가진 루푸스 환자 중 상당수에서 햇볕에 노출되면 (특히 여름철 낮에 외출하거나 해수욕장 등에서 강한 자외선에 노출될 때) 피부병변과 다른 전신증상 (열, 피로감, 전신쇠약 등) 이 더욱 악화되는 경우가 많은데 이를 ‘광과민성’ 이라고 합니다. 아급성은 주로 경계가 뚜렷한 둥근 발진이 햇볕에 노출된 부위에 잘 생깁니다. 단지 피부에만 증상이 만성적으로 나타나고 루푸스의 특징적인 자가항체를 가진 경우를 ‘원판상 루푸스’ 라고 하며 루푸스 환자의 약 15%가 이에 해당합니다.                                                        원판상 루푸스   급성과 아급성 피부병변은 대개 흉터를 남기지 않지만 원판상 루푸스는 흉터를 남기는 경우가 많습니다. 탈모는 루푸스의 대표적 피부증상 중 하나입니다.                                                     루푸스환자의 탈모   병이 조절되면 함께 좋아지는 경우가 대부분이지만 원판상 루푸스가 머리에 생겨 발생한 탈모는 회복되지 않습니다. 이외에도 입안이 헐기도 하는데 대개 통증은 경미하거나 없는 경우가 많습니다. 2. 관절 및 근육에 나타나는 증상 관절의 통증과 관절염은 루푸스의 가장 흔한 증상입니다. 대개 작은 관절 (손, 손목 등) 에 잘 생기고 양쪽이 함께 생기는 경우가 많습니다. 류마티스 관절염과는 달리 루푸스 관절염은 뼈나 연골이 파괴되는 경우는 거의 없습니다. 그러나 관절이 약간 삐뚤어지는 경우는 있을 수 있죠 .        루푸스환자의 손 관절염으로 관절의 파괴는  없지만 약간의 변형은 생길 수 있다.        루푸스환자의 관절염 소견으로 대개 변형이 없지만 가끔 변형이 생기기도한다. 하지만 관절의 파괴는거의 발생하지 않는다.   관절염과 함께 근육의 통증과 쇠약감이 나타날 수 있는데 염증성 근육질환 (다발성 근염 및 피부근염) 에 비해 증상과 염증소견이 가벼운 편입니다. 3. 콩팥에 나타나는 증상 콩팥의 기능이 많이 떨어지기 전에는 특별한 증상이 없는 경우가 많아 정기적 검사를 해보지 않고 증상만으로 진단하기는 힘든 경우가 많습니다. 다음 중 한가지 이상이 해당되면 콩팥에 이상이 있다고 할 수 있습니다.        ①   소변에서 단백질이 하루 500밀리그램 이상 빠지는 경우     ②  소변에서 특정세포가 합쳐져 보이는 경우 ③  소변을 현미경에서 관찰할 때 적혈구나 백혈구가 5개 이상 보이는 경우 ④  피검사에서 크레아티닌 수치가 높을 때 4. 복부 장기에 나타나는 증상 복통, 식욕감퇴, 메스꺼움, 구토 등이 흔히 나타나는데 복막염, 장에 분포하는 혈관의 염증, 췌장염, 염증성 장질환 등이 원인으로 알려져 있고 이중 가장 흔한 원인은 복막염입니다. 장에 분포하는 혈관에 염증이 생기면 장의 혈액순환에 장애가 생겨 장점막이 떨어져 나가 궤양이나 심하면 구멍이 뚫리기도 합니다. 이외에도 간기능에 이상이 있거나 간이 커지는 경우가 많습니다. 복부 장기에 나타나는 이와 같은 증상은 대개 병이 조절되면 함께 좋아집니다. 5.  폐와 심장에 나타나는 증상 흉막염 (폐를 싸고 있는 막에 염증이 생기는 것을 말합니다.), 폐렴, 폐출혈, 폐동맥고혈압, 폐색전증 (‘색전증’ 이란 어떤 원인에 의해 혈관이 막히는 것을 말합니다.)               루푸스에서 합병된 심낭염의 방사선 소견으로 좌측은 심낭염이 발생가기전의      소견이며 우측은 심낭염에 의해 심장의 크기가 커져보인다.(화살표)   등이 생길 수 있습니다. 폐에 이와 같은 병이 생기면 열이 나고 숨이 차며 기침이 생깁니다. 심하면 기침을 할 때 피가 나오기도 합니다. 루푸스에서 가장 흔한 심장증상은 심낭염 (심장을 싸고 있는 막에 염증이 생기는 것을 말합니다.)으로 약 20–30%로 보고되고 있으며 이외에도 심장 근육에 염증이 생기거나 심장에 분포하는 혈관에 이상이 생겨 여러 가지 증상이 나타납니다. 심장박동이 불규칙하여 가슴이 두근거리거나 가슴에 통증이 생기기도 하며 심장기능이 저하되면 숨이 차서 일상생활에 많은 어려움을 겪게 됩니다. 6. 신경 및 정신증상 루푸스에서 나타나는 신경 및 정신증상은 흔한 편입니다. 신경증상은 중추신경과 말초신경에 이상이 생겨 두통, 기억력 감소, 경련, 팔다리의 느낌이 이상하거나 힘이 없어짐, 팔다리의 떨림, 시력저하, 어지러움 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 두통은 대개 진통제로 조절이 안 되는 경우가 많습니다. 정신증상은 원인을 알 수 없는 우울증, 정신분열증이 지속되는 경우입니다. 7.  조혈기관의 증상 ‘조혈작용’ 이란 혈액 속에 있는 여러 가지 세포를 만드는 일을 말하며 조혈작용을 담당하는 곳을 ‘조혈기관’ 이라고 하는데 뼈의 중심에 있는 골수가 이에 해당합니다. 혈액 속에는 백혈구, 적혈구, 혈소판이라는 중요한 세포가 있는데 백혈구는 감염으로부터 우리 몸을 지키며, 적혈구는 호흡을 통해 우리가 들여 마신 산소를 머리에서 발끝까지 부지런히 운반하고, 혈소판은 다쳤을 때 피를 응고시켜 출혈을 멎게 해줍니다.  루푸스에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판에 대한 항체가 생겨 각각의 세포가 빨리 파괴되거나 제거되어 숫자가 감소하는데 백혈구가 감소하면 감염이 잘 생기며, 적혈구가 감소하면 빈혈이 발생하고, 혈소판이 감소하면 조금만 부딪혀도 멍이 들거나 상처부위에 흐르는 피가 잘 멎지 않게 됩니다. 백혈구가 일정량의 혈액에서 4000개 이하로 감소하면 ‘백혈구감소증’ 이라고 하는데 백혈구감소증은 대개 루푸스가 활발할 시기에 흔히 보이는 소견입니다. 8. 기타 증상 이외에도 비장이 커져 있는 경우가 많고 겨드랑이 밑이나 목, 사타구니 등의 임파선이 커져 만져지기도 하는데 통증은 없는 편이고 임파선의 크기는 병이 악화되면 커집니다. 또한 찬물에 손을 담그거나 추위에 노출이 되면 손가락이나 발가락의 끝이 창백해지거나 시퍼렇게 변할 수 있습니다. 이를 의학적으로 ‘레이노우드 현상’ 이라고 합니다.                                                                               레이노우드 현상 루푸스는 11가지의 진단기준이 있습니다. 이러한 기준에는 루푸스에서 나타나는 몇가지의 임상증상과 혈액 및 소변검사와 면역검사의 결과가 포함되며 자세한 것은 다음 표와 같습니다 (표). 11가지의 진단기준 중 4가지 이상이 함께 나타나거나 경과 중 나타날 때 우리는 루푸스라고 진단합니다. 하지만 경하거나 초기의 루푸스는 4가지 이상을 만족하지 못하는 경우가 많이 있어요. 즉, 4가지 이상이 나타나면 루푸스라고 진단할 수 있지만 모든 루푸스가 반드시 아래 11가지 중 4가지 이상으로 나타나는 것은 아니랍니다.                           진단기준                             안내  1. 얼굴의 나비모양의 발진 입술주위는 정상인 경우가 많습니다.  2. 원형의 반점 몸통이나 팔다리에 생깁니다.  3. 광과민성 햇빛에 노출되면 자외선에 의해 노출부위에 발적이 심해지는 현상입니다.  4. 입안이 흔다. 보통 통증이 없는 경우가 많습니다.  5. 관절염 눌러서 아프거나 부어있는 관절이 두 군데 이상인 경우입니다.  6. 장간막염 장간막염이란 장을 싸고 있는 막에 염증이 생긴 경우로 폐를 싸고 있는 막을 ‘흉막’, 심장을 싸고 있는 막은 ‘심낭’ 이라고 하며 이곳에 염증이 생기면 각각 흉막염, 심낭염이라 부릅니다.  7. 콩팥질환 소변에서 단백질이 하루에 500밀리그램이상 지속적으로 빠지거나 특정 세포가 합쳐져 보이는 경우입니다.  8. 신경질환 원인이 밝혀지지 않는 발작 또는 정신병이 있을 때 입니다.  9. 혈액질환 피속에는 적혈구, 백혈구, 혈소판이라는 세포가 있는데 이런 세포가 감소되어 있을 경우가 많습니다.  10. 면역질환 특정한 자가항체 (자가항체가 궁금하시다면 ‘루푸스는 왜 발생하나요?’ 를 참고하세요) 가 나타나는 경우입니다.  11. 항핵항체 항핵항체가 궁금하시다면 ‘루푸스는 왜 발생하나요?’ 를 참고하세요 가장 특징적이고 중요한 루푸스의 검사소견을 들라면 99% 이상에서 나타나는 ‘항핵항체’ 라고 할 수 있습니다. 하지만 항핵항체는 반드시 루푸스에서만 나타나는 것은 아니고 몇몇 다른 류마티스 질환에서도 나타날 수 있기 때문에 루푸스와 감별을 하는 것이 대단히 중요합니다. 루푸스에서 나타나는 대표적인 항핵항체로 항-ds DNA 항체, 항-Sm 항체, 항-Ro/La 항체, 항-RNP 항체 등이 있습니다. 보체검사 (C3, C4, CH50) 는 피속에 돌아다니는 보체라는 단백질의 양을 측정하는 것입니다. 보체의 양이 낮은 경우는 루푸스에 의한 염증반응이 활발하다는 것을 말합니다. 이 검사는 특히 신장질환이 있는 경우에 병이 있는지의 여부와 현재 병이 활동성이라는 것을 아는데 도움이 됩니다. 이외에도 염증의 정도를 알기 위해 ESR이나 CRP같은 검사를 합니다. 루푸스는 기본적으로 신체의 모든 부위에 탈이 날수 있는 전신적인 질환이므로 몸의 중요한 장기의 기능을 검사하는 것은 필수적입니다. 신장기능이 정상인지를 알아보기 위해 신장기능검사, 소변검사 (때로는 하루종일 소변을 모아서 검사하기도 합니다.) 를 하고 만약 신장질환이 있으면 심한 정도를 알기 위해 신장조직검사를 합니다. 간기능 검사도 필수적이고 조혈기능의 검사는 피속의 백혈구, 적혈구, 혈소판의 숫자를 검사하여 알 수 있습니다. 심장이나 폐에 이상이 생겼나를 알기 위해 흉부 X-선 촬영, 심전도 검사 등을 합니다. 전혀 증상이 없이 건강하게 느끼는데도 검사를 해보면 심각한 이상을 발견하는 경우가 종종 있기 때문에 증상이 없다고 검사를 소홀히 말고 규칙적으로 정기적인 검사를 해야 합니다. 약물에 의해서 발생하는 루푸스를 ‘약제 유발형 루푸스’ 라 하며 전체의 약 10% 를 차지합니다. 결핵, 우울증, 간질, 고혈압, 부정맥 등의 치료로 쓰이는 몇몇 약물이 관련된다고 알려져 있습니다. 대개 약물을 복용 중 증상이 나타나고 약을 끊으면 증상이 호전됩니다. 약제 유발형 루푸스가 일반적인 루푸스에 비해 다른 점은 중대한 합병증인 중추신경 및 콩팥기능을 악화시키는 경우가 거의 없어 경과가 양호하며, 자가항체의 양상도 다른 루푸스와 차이가 나서 구분이 가능합니다.  루푸스란 병 자체가 우리 몸의 면역체계에 이상이 있는 질환이며 또한 치료를 위해 사용하는 약물, 특히 스테로이드와 면역억제제 같은 약물의 부작용 때문에 그럴 수 있습니다. 루푸스 환자에서 감염은 병을 악화시키는 요인이 될 수 있으므로 미리 예방접종을 해 두는 것이 중요합니다. 간염 예방접종을 하고 매년 인플루엔자 예방접종을 합니다. 또한 크고 작은 수술을 할 때는 반드시 예방목적으로 항생제를 사용합니다. 루푸스 환자에서 열이 날 때 병 자체 때문인지 아니면 세균 등에 의한 감염에 의한 것인 지를 구분하는 것이 때로는 어려우며, 치료의 방향이 달라지기 때문에 상당히 중요한 문제가 됩니다. 이런 경우는 즉시 병원을 방문하여 류마티스 전문의의 진단을 받도록 하세요. 일상생활에서 주의할점 (1) 태양광선, 인공광선에의 노출 루푸스 환자의 상당수 (약 40%) 가 자외선에 민감하기 때문에 햇빛, 형광 불빛에의 과다한 노출을 삼가고 특히 ‘광과민성’ 이 있는 환자는 오전10시부터 오후4시 사이의 외출을 자제하도록 합니다. 불가피할 경우는 피부의 노출을 막기 위해 모자나 소매가 긴 옷을 입고 자외선 차단 크림을 노출부위에 바르도록 합니다. 태양 빛만이 증상을 일으키는 것이 아닙니다. 때로는 인공적으로 생기는 자외선이 루푸스를 악화시킬 수 있는데 예를 들면 사진복사기계, 슬라이드 프로젝터 불빛, 할로겐램프, TV 스튜디오의 불빛 등입니다. 이런 것들도 가능한 피하는 것이 상책입니다. 가끔 드물게 백색 형광 불빛이 문제가 될 수도 있습니다. 형광 불빛 아래에 플라스틱 카바를 씌우는 것이 자외선이 새어 나오지 않게 하는 방법입니다. (2) 피임 피임은 루푸스가 활동성이거나 신염과 같은 합병증을 가져 임신 중에 복용해서는 안될 약물을 복용해야 할 여성에게는 특히 중요한 문제입니다. 루푸스 환자에게 가장 안전한 피임방법은 피임젤리를 바른 다이아프렘을 사용하는 것입니다. 콘돔이나 경구용 피임제를 사용할 수도 있습니다. 피임제를 복용하고 있는 동안 자궁 내 기구 삽입법 (IUD) 은 가급적 피하는 것이 좋은데 왜냐하면 세균감염의 위험성이 높기 때문입니다. (3) 운동 매일 적당한 운동을 하는 것이 매우 중요합니다. 물론 루푸스의 증상이 잠잠하여 상태가 좋을 때는 하기가 쉽습니다. 그러나 병이 재발하여 악화되었을 때라도 부드럽게 관절을 움직일 수 있는 범위 내에서 운동을 하는 것이 중요합니다. 이렇게 함으로써 몸이 뻣뻣해지는 것을 막을 수 있습니다. 운동은 또한 근육이 약해지는 것을 막아 줍니다. 물리치료사들이 의사와 협력하여 환자에게 맞는 운동을 개발하여 환자의 상태에 따라 적절한 물리치료를 할 수 있습니다. 단순히 집 근처를 걷는 것도 도움이 됩니다. 몸이 좀더 좋아지면 차츰 거리를 늘여서 걷도록 합니다. (4) 식사 균형 잡힌 식사를 하는 것이 중요합니다. 루푸스가 악화되어 입맛이 없을 때 종합비타민제가 도움이 될 수 있습니다. 그러나 아무리 좋은 약도 지나치면 안되므로 담당의사에게 어떤 비타민제를 어떻게 복용하고 있다는 것을 알려주어야 합니다. 때로는 신장 질환과 같은 문제가 있을 때는 특별한 식사를 해야 할 때도 있습니다. 저염식사 (소금을 거의 넣지 않은 식사) 는 몸에 수분이 차서 붓는 것을 막아줍니다. 또한 단백질의 양을 줄여야 할 수도 있습니다. 술을 과음하지 않도록 합니다. 술은 간에 치명적인 해를 끼칠 수 있습니다. 꼭 술을 마셔야 하는 경우는 무언가 다른 음식과 함께 마셔야 합니다. 어떤 약제, 예를 들면 ‘메소트렉세이트 (MTX)’ 같은 약제를 복용할 경우는 술을 마셔서는 안됩니다. 휴식, 적당한 운동 및 위생적인 생활습관은 기본입니다 루푸스는 경과를 예측하기 어려운 병입니다. 매우 다양한 형태로 나타나고 또한 증상이 변할 수도 있기 때문에 어느 정도로 치료하는 것이 적당한 수준의 치료인지를 알기까지는 시간이 걸릴 수도 있습니다. 일단 치료가 시작되면 의사를 믿고 치료를 꾸준히 계속해야만 합니다. 만약 증상이 변하면 담당의사에게 알려 치료내용을 조절할 수 있도록 함으로써 환자 자신이 치료에 동참할 수도 있습니다. 루푸스에서 사용되는 약물은 다음과 같습니다. (1) 비스테로이드성 소염제 비스테로이드성 소염제는 영어로 ‘NSAID’ (‘엔세이드’ 라고 발음) 라고 하며 루푸스의 근육-관절증상, 경한 장막염 및 열과 같은 전신증상의 치료를 위해 가장 흔히 쓰이는 약물입니다. 여러 가지의 NSAID가 개발되어 사용 중인데 가격이나 복용의 편리함, 환자에게 나타나는 효과 등에 따라 약물을 선택하게 됩니다.  NSAID의 부작용은 위나 장에 부담을 주거나 신장 및 간 기능 이상, 두통-어지러움 등과 같은 신경정신증상, 피부발진 등이 드물게 생길 수 있지만 대개 복용을 중단하면 회복됩니다. 중요한 것은 약에 의한 부작용과 루푸스에 의한 증상을 구분하는 것으로 이것은 담당의사의 몫이 되겠죠. 최근 부작용이 적고 효과가 있는 약물이 개발되어 환자에게 큰 도움이 되고 있습니다. (2) 스테로이드 스테로이드는 우리 몸에서 자연적으로 만들어지는 ‘코티졸’ 이라는 호르몬과 유사한 약제입니다. 스테로이드는 염증을 억제하는 효과가 뛰어나 피부, 관절, 장간막 등에 나타나는 경한 증상부터 신장, 중추신경, 심장, 폐 등에 나타나는 심각한 증상에 이르기까지 다양한 증상의 치료로 사용됩니다. 피부발진의 경우 간단히 크림이나 연고를 사용할 수 있는 반면, 증상이 심한 경우, 예를 들어 신장 질환이나  신경계에 이상이 생긴 경우는 많은 양의 스테로이드를 복용해야 할 경우가 있습니다. 때로 환자의 증상이 매우 심하면 ‘스테로이드 충격요법’ 이 쓰이기도 합니다.  이것은 매우 많은 양의 스테로이드를 대개 3일 동안 혈관 주사로 투여하는 것입니다.  스테로이드는 효과가 뛰어나지만 부작용이 만만치 않음을 반드시 알아두어야 합니다. 중요한 부작용으로 체중증가, 얼굴이 둥글어지고 (달덩이같은 얼굴), 쉽게 멍이 들며, 상처가 빨리 아물지 않을 수 있습니다. 많은 양의 스테로이드는 기분의 변화를 가져와서 매우 신경이 날카로워지며 잠이 잘 안 오거나 또는 우울증에 빠지기도 합니다. 몸이 붓거나 혈압이 올라 갈 수 있으며 당뇨병이 생기거나 악화될 수 있고 감염의 위험성이 증가하며 때로는 위장출혈 등이 있을 수 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용할 경우 백내장, 녹내장, 골괴사증 (뼈의 조직이 상하는 것), 골다공증이 생길 수 있습니다.  스테로이드를 복용 중인 분이 반드시 알아 두어야 할 것은 복용 중인 스테로이드를 임의로 많이 줄이거나 끊을 경우는 아주 위험하다는 것입니다. 갑자기 양을 줄이면 병이 매우 악화될 수가 있으며, ‘부신기능부전’ 이라는 심각한 사태가 발생할 수 있기 때문입니다. ‘부신기능부전’ 을 이해하는 것은 스테로이드를 복용 중인 환자의 경우 상당히 중요하므로 간단히 설명드리죠. 스테로이드와 유사한 체내 호르몬인 ‘코티졸’ 은 신장의 위쪽에 있는 ‘부신’ 이라는 조그만 기관에서 만들어집니다. 코티졸은 우리 몸에서 매우 중요한 역할을 하기 때문에 만약 이것이 없다면 살아갈 수가 없습니다. 그런데 스테로이드를 장기간 사용하면 우리 몸에는 코티졸과 유사한 스테로이드가 많기 때문에 코티졸을 만들어내는 부신은 일을 적게 하게 됩니다. 이와 같이 부신의 기능이 한번 억제가 되면 회복되는데는 상당한 시간이 필요한 것으로 알려져 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용하는 경우는 부신이 일을 적게 해도 외부에서 들어오는 스테로이드에 의해 우리 몸이 유지가 되는데 만약 외부의 스테로이드를 갑자기 줄이거나 끊으면 부신에서 스테로이드와 유사한 코티졸을 금방 만들어내지 못하기 때문에 상당히 위험하게 되는 것입니다. 이런 상태를 의학적으로 ‘부신기능부전’ 이라고 하며 이 경우는 생명이 위독할 수 있습니다. 따라서 담당의사와 상의하기 전에 절대로 스테로이드의 양을 바꾸지 마십시오.  증상과 검사실 소견이 좋아지면 양을 상당 기간동안 서서히 줄여서 끊도록 합니다. 양이 어느 정도 줄여지면 스테로이드를 하루 걸러 한번 씩 복용하여 스테로이드의 부작용을 줄일 수 있습니다. 또한 부작용에 대한 정기적인 감시가 중요한데 정기적으로 혈압, 혈액 및 소변검사 등을 하고 위나 장에 증상이 있으면 내시경검사를 하도록 합니다. 골다공증을 예방하기 위해 칼슘과 비타민D의 복용이 필요한 경우도 있습니다. 환자와 담당의사의 긴밀한 협조가 이루어 진다면 스테로이드를 사용하여 병을 조절하고 부작용을 최소화할 수 있습니다. (3) 항말라리아제 루푸스 환자에게 흔히 말라리아의 치료에 사용되는 약제를 투여합니다. 이 중에는 ‘하이드록시클로르퀸’ 이라는 약제가 가장 많이 쓰입니다. 항말라리아제는 루푸스에서 만들어지는 자가항체를 줄여 자가면역반응 (자가면역에 대해서는 ‘루푸스는 왜 발생하나요?’ 를 참고하세요) 을 줄임으로써 결과적으로 염증을 감소시켜 소염제나 스테로이드의 사용을 줄일 수 있습니다. 항말라리아제는 루푸스의 거의 모든 증상에 유용한 것으로 알려져 있습니다. 특히 루푸스의 피부발진을 예방하는 효과가 있고 특히 자외선에 민감한 경우 도움이 되며 피부발진이 생긴 경우 치료시작 후 대개 수일 내에 현저히 호전됩니다. 또한 피속의 콜레스테롤을 떨어뜨리고 관상동맥질환 (심장을 분포하는 혈관에 문제가 생기는 질환) 이나 혈전 (피가 응기는 것) 의 발생을 낮추는 유익한 효과가 있다고 합니다. 루푸스의 안정기에 항말라리아제를 끊은 뒤 루푸스가 악화된 보고가 많이 있어 대개 약을 끊지 않고 유지하는 경우가 많은데 이것은 항말라리아제의 부작용이 경미하기 때문에 가능한 얘기죠. 가벼운 메스꺼움, 구토, 설사, 피부발진 등이 드물게 생길 수 있고 중추신경에 영향을 주어 두통, 불안정한 감정, 운동능력저하 등이 나타날 수 있으나 매우 드문 편이죠. 항말라리아제는 중추신경을 침범한 루푸스에서는 사용을 하지 않는게 원칙입니다. 항말라리아제의 가장 중요한 부작용은 눈의 망막과 신경에 영향을 줄 수 있다는 것입니다. 이 부작용 또한 매우 드문 편이어서 안과 전문의에게 1년에 한번정도 정기적인 진찰을 받으면서 약을 복용하면 문제가 되지 않습니다. 만약 복용 중에 시력장애가 나타나면 그 원인을 알 때 까지 약을 중단하는 것이 좋겠죠. (4) 면역억제제 면역억제제는 자가면역질환을 치료하고 면역체계의 활성도를 줄이기 위해 사용합니다. 다른 약으로 치료가 잘 되지 않거나 생명을 위협하는 심각한 합병증이 있을 때, 스테로이드의 부작용으로 용량을 줄이고자 할 때 사용하며 루푸스가 재발하여 악화되는 것을 예방합니다. 가장 흔히 쓰이는 면역억제제는 ‘사이클로포스파마이드’ 과 ‘아자티오프린’ 이며 그 외에 ‘엠티엑스’, ‘사이클로스포린’ 등이 쓰이기도 합니다.  이러한 약제들은 드물지만 골수기능억제, 간기능 및 신장기능 장애, 면역기능 저하에 의한 감염의 증가 등의 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 면역억제제를 복용하는 환자들은 정기적으로 혈액검사를 하여야 하며 복용 중에 열이 나거나 새로운 증상이 생겼을 경우 반드시 담당의사에게 알리는 것이 좋습니다. (5) 신장투석과 이식 스테로이드와 면역억제제로 치료를 하는데도 불구하고 때로는 신장기능이 없어지고 마는 신부전증에 빠지는 경우도 있습니다. 다행히 혈액 속에 쌓이는 노폐물을 걸러내기 위하여 투석치료를 할 수가 있습니다. 투석의 종류에는 혈액투석과 복막투석이 있습니다. 혈액투석은 동맥과 정맥에 관을 넣어 혈액을 투석기계를 통과시켜 피를 걸러내는 방법입니다. 또 다른 방법은 복막투석으로 복강 내에 투석액을 주입하였다가 배출해내어 몸 속의 노폐물을 걸러내는 것입니다. 이것은 집에서도 혼자서 할 수 있습니다.  신부전증이 끝까지 좋아지지 않으면 신장이식술이 필요하게 됩니다. 신장이식술은 환자가 완전히 정상적인 생활을 할 수 있게 해줍니다. 그러나 이식한 신장이 거부반응을 일으키지 않도록 약을 계속 복용해야 합니다. 임신은? 임신의 가능성은 일반인과 루푸스 환자에서 차이가 없다고 보고되었습니다. 하지만 만기까지 임신을 지속할 수 있는 가능성은 일반인보다 떨어집니다. 왜냐하면 자연유산, 조산, 사산 등이 루푸스에서 많기 때문이죠. 그래서 루푸스 환자의 경우 일반인보다 산전진찰이 더욱 중요하다 하겠습니다. 루푸스 환자의 일부에서 볼 수 있는 어떤 항체 (항인지질항체) 가 유산의 원인이 될 수 있습니다. 이런 비정상적인 항체가 있는지, 또는 루푸스의 활성도를 알아보기 위하여 정기적으로 혈액검사를 해야만 합니다. 그러므로 임신 계획이 있으면 담당의사와 상의하고 임신이 된 경우는 정기적으로 진찰 및 검사를 받는 것이 필요합니다. 전신성 루푸스에 걸린 산모에게서 태어나는 신생아에게서 매우 드물게 루푸스의 증상이 나타나는데 이를 ‘신생아 루푸스’ 라고 합니다.         신생아 루푸스의 안면소견으로 특징적인 나비모양의 발진이 관찰된다.   이것은 산모의 자가항체가 태반을 통하여 태아에게 넘어가기 때문입니다. 증상으로는 피부발진, 빈혈, 피 속의 혈소판 또는 백혈구가 감소하고 간이 커지는 경우 등이 있습니다. 그러나 대개 출생 후 6개월이 지나면 증상이 없어집니다. 매우 드물게 ‘선천성 심장 차단’ 이라는 심장병이 영원히 남게 되어 심장이 매우 느리게 뛰게 됩니다. 이 경우 인공심장박동기를 달고 있어야 합니다.최근의 연구에서 임신 그 자체가 루푸스를 악화시키지는 않는다고 합니다. 따라서 루푸스 환자는 임신시기를 잘 택해야 하는데 반드시 병이 안정적으로 조절되는 시기를 택해야 합니다. 왜냐하면 활동기에는 여러가지 약물을 복용해야 하고 이중 상당수가 태아에 영향을 미치기 때문입니다. 따라서 병이 잘 조절되는 안정기에 임신을 해서 류마티스 전문의, 산부인과 전문의의 진찰을 자주 받는다면 정상적인 임신과 출산을 기대할 수 있겠습니다.