다발성 근염

다발성 근염: polymyositis
진료과 : 류마티스내과, 정형외과
 
 1. 정의   
 다발성 근육염(다발근육염)은 전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 한다.

이러한 근육의 염증과 퇴행성 변화의 결과로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생긴다. 주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목이다.  영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병한다

2. 원인  

정확한 원인은 알려지지 않았다. 이 질환은 자가면역반응을 그 원인으로 추측한다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것이다. 바이러스도 다발성 근육염(다발근육염)을 일으키는 원인으로 작용할 수 있다.

미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근육염(다발근육염)과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용한다. 따라서 다발성 근육염(다발근육염)은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측된다.

3. 증상  
다발성 근육염(다발근육염)의 증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 한다. 증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복한다. 주요 증상은 근무력(Muscle weakness)으로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어진다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 한다. 아주 드물게 흉부근육이 약해지기도 한다.

근무력(Muscle weakness)은 수 주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 한다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증(Scleroderma)일 때 나타나는 증상(진행성전신경화증) 과 구분하기가 어렵다. 손과 발, 얼굴에는 근무력이 발생하지 않는다. 근육통이 나타나기도 하는데, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많다. 사지 경축은 만성적인 경과의 후반에 나타난다.

다발성 근육염(다발근육염)의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타난다. 다발성 근육염 환자 중 소수는 손가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪는다. 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 난다.

폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타낸다. 간질 폐렴은 근육염으로 진행되기도 하며, 방사선 촬영으로 폐렴을 관찰할 수 있다.

여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 등 형태변화가 생기지 않는 관절염의 증상이 다발성 근육염(다발근육염) 환자의 3분의 1에서 나타난다. 이러한 증상은 심하지 않는 편이고, 코르티코스테로이드로 치료하면 비교적 치료가 잘된다. 후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근육염이 생기는 것은 드물다.

심장에 다발성 근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군이 나타나기도 한다.

복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보인다. 이러한 소화기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술을 해야 하는 경우도 있다. 약 15%의 남성 환자들에게 암종(Carcinoma)이 생기며, 여성은 이보다 더 낮은 비율로 암종이 생긴다. 주로 50대 이상의 다발성 근육염 환자들에게서 이러한 악성 질환이 발생한다.

4. 진단  

다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 한다. 몸통에서 가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력(Muscle weakness)이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인한다. 혈액 검사에서 혈청 크레아틴 포스포키나제(Creatine phosphokinase)나 알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승한다.
    *적혈구 침강속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로

      적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이 있을 경우 더 빨리 침강된다. 또한 C-반응성 단백질

      검사를 실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가

      상승된다.   
 피부다발근육염 등 특정 질환이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인 Anti-Jo1 항체가 나타난다. 근전도 상에서 변화를 관찰 할 수 있으며, 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 한다.

5. 치료   
 프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성 근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제이다. 근육 효소 활동을 측정하는 것도 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법이다.

치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분의 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아온다.

근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때 프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 한다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 아래와 같은 면역억제 요법을 병용 투여한다.

면역 억제 요법에 사용하는 약제로

▶ 메토트렉세이트(Methotrexate)

▶ 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)

▶ 클로람부실(Chlorambucil)

▶ 아자티오프린(Azathioprine)

※ 일부 환자들은 이 질환의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 한다.

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[634]Human immunoglobulin G 주사제(품명: 아이비글로불린에스주 등)
1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값

    전액을 환자가 부담토록 함.
                                  - 아    래 -
  가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)
    1) 투여대상
     저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이

     있고 항체결핍소견을 보이는 경우
    2) 투여용량 및 기간
     가) 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여
     나) 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(Trou

           gh level)를 400mg/dl 이상으로 유지)

  나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Infl

        ammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시
    1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.
                               - 다    음 -
      가) 대상 환자
       (1) 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅲ- MRC ０)로서 타인의 도움

             없이 보행이 어려운 경우
       (2) 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우
      나) 투여용량 : 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일)
      다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시 투여는 인정하지 아니함.
    2) 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropath

        y)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.
                     - 다    음 -
      가) 대상 환자
       (1) 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,
       (2) Prednisone 또는 Azathioprine을 심각한 부작용 등으로 투여할 수 없거나 최소 3개월 이상 해당 약제

            투여에 불응성, 재발성인 환자로서 mRS 3점 이상인 경우. 단, 스테로이드 사용이 금기인 경우에는

            1차 투여 가능함
        ※ Modified Rankin Scale(mRS)
         0 - No symptoms at all
         1 - No significant disability despite symptoms; able to carry out all usual duties and activities
         2 - Slight disability; unable to carry out all previous activities, but able to look after own affairs

               without assistance
         3 - Moderate disability; requiring some help, but able to walk without assistance
         4 - Moderate severe disability; unable to walk without assistance and unable to attend to own

              bodily needs without assistance
         5 - Severe disability; bedridden, incontinent, and requiring constant nursing care and attention
         6 - Dead

      나) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg을 4-5회 분할투여), 다만 대상 환자 조건에 해당되어

                         투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우)재투여 가능함.
      다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시투여는 인정하지 아니함.

  다. 중증감염증에 항생물질과 병용 시
    1) 투여대상
     가) 중증패혈증
       (1) 중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic inflammatory response syndrome)과 다음

            과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우
                                   - 다    음-
         (가) 신장 : 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우
         (나) 호흡기 : 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300)
         (다) 혈액 : 혈소판<100,000/μL
         (라) 대사 : Hyperlactatemia(>2mmol/L)
       (2) 임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함.
     나) 신생아패혈증
     다) 후천성면역결핍증(AIDS) 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법

           으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함.
    2) 투여용량 및 기간
     가) 중증패혈증 : 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여
     나) 신생아패혈증 : 1g/kg로 투여

  라. 특발성혈소판감소성자반증(ITP; Idiopathic  Thrombocytopenia Purpura)에 투여하는 경우
    1) 성인
     가) 적응증: 급·만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.
       (1) 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)
       (2) 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)
       (3) 응급수술을 요하는 경우
       (4) 비장적출수술의 전처치
       (5) 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때
       (6) 면역글로불린(I·V globulin)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시
     나) 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간

                                   투여
    2) 소아(16세 미만 소아에 적용)
     가) 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.
       (1) 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증

              (20,000/㎣이하)이 있을 때
       (2) 급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때
       (3) 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때
       (4) Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때
       (5) ITP 환아가 감염이 합병되었을 때
       (6) 5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한혈소판감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때
       (7) 비장적출이 요구될 때
       (8) 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아
     나) 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간

           투여[※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]

  마. 가와사끼병
    1) 투여대상: 가와사끼병으로 진단받은 환자 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여

                      투여하는 경우
    2)투여용량: 400mg/kg씩 5일까지 또는 2g/㎏/day×1일

2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.
                          - 아    래 -
  가. 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.
                       - 다    음 -
    1) 대상 환자
     가) 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고,
     나) 적어도 4-6개월 기존의 치료제(Prednisone단독 또는 Prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거

           나 치료되지 않는 중증상태인 경우로서
     다) 혈청크레아티닌키나제(CK; Serum creatine kinase)가 지속적으로 상승된 경우
    2) 투여용량: 400mg/kg/day ×5일 (또는 2g/kg/ day ×1일, 1g/kg/day ×2일)을 매월 반복하여 3개월까지

                      투여가능하며 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.

  나. 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.
                               - 다    음 -
    1) 대상 환자
     가) 표준치료(Cholinesterase inhibitors, Corticosteroids and Azathioprine 등)에 불응성이면서
     나) 폐활량이 1L보다 적고, 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있고,
     다) 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우
     2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/ day을 2-5회 분할투여)

  다. 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg,

       그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함.

  라. 신생아 면역 용혈성 질환
    1) 투여대상: ABO 또는 Rh 불일치로 인한 면역 용혈성 황달로서, 광선요법(Phototherapy)에도 호전되지

                      않아 교환수혈 위험이 있는 경우
    2) 투여용량: 0.5-1g/kg(1회 투여 이후 효과가 불충분한 경우 12시간 내 재투여 가능함)

  마. 심상성(보통) 천포창, 낙엽상 천포창, 수포성 유사천포창, 반흔성(흉터) 유사천포창, 후천성 수포성

       표피박리증에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함.
    1) 대상 환자
     생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의

      면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우
    2) 투여용량 및 기간
     1.5～2g/kg을 2∼5일에 걸쳐 투여하며 2～4주 간격으로 3회까지 인정하며, 그 이후 투여횟수부터는 전액

        본인부담함.

 바. 독성 표피 괴사증후군(Toxic Epidermal Necrosis, TEN)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위 내에서 투여

 사. 다병소성 운동신경병증(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함
  ○ 투여용량 및 기간
   총 2g/kg(2∼5일에 걸쳐) 투여를 인정하고 이후 반응이 있는 경우에는 2∼4주 간격으로 1g/kg(또는 4∼8주

    간격으로 2g/kg)을 투여할 수 있음.

3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함.
                - 아    래 -

  ○ 말초혈액 NK(natural killer) cell 분율이 12% 이상이며, 3회 이상 반복하여 유산 또는 착상실패를 경험한

      경우
   - 투여방법 및 기간: 400mg/kg, 3～4주 간격으로 배란일(또는 보조생식술 시행일)～14주

[사유]
교과서, 가이드라인, 기 심의사례 등을 참조하여 반복유산 또는 착상실패 경험한 세포면역이상 임산부대상 임신 유지 목적의 급여 기준을 확대함.

         

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질환명 :  다발성 근육염  polymyositis 

정의

다발성 근염이란 염증성 근육병증의 하나로 목, 어깨, 허리, 엉덩이, 다리 등의 근육에 염증반응으로 인해 근육이 약화되는 질환입니다.

원인

정확한 원인을 알려져 있지 않으나, 자가면역질환의 하나로 판단되고 있으며, 주로 20대 이후에서 발생하며 여성에게 더 흔하게 발생합니다.

증상

수주~수개월에 걸쳐서 진행되는 사지 근력 약화가 가작 특징적인 증상입니다. 주로 팔다리, 근위부의 위약감이 발생하여, 간혹 근육통이 있을 수도 있습니다.
· 엉덩이와 대퇴부위의 근력 약화로 앉았다 일어나기가 힘들며, 계단이 오르기가 힘들다.
· 어깨근육의 근력약화로 물건을 높이 들거나 빗질하기가 힘들다.
· 숨이 가쁜 경우도 있다.

진단/검사

근력 저하나 근육통 등의 증상과 함께 여러가지 검사를 통해 진단하게 됩니다.
● 혈액검사
혈액 내 근육 효소(CK) 수치가 상승되는 정도를 보고 근육의 파괴 정도를 알 수 있습니다. 또한 항체검사를 통해 진단 및 치료 경과 확인에 도움을 얻을 수 있습니다.
● 근전도 검사
근육과 신경의 기능을 알아보는 검사로 근육이 손상된 것을 확인할 수 있습니다.
● 근육생검
침범된 근육을 채취하여 현미경으로 관찰하여 근육 조직 내에 염증세포의 침윤을 관찰할 수 있습니다.

치료

코르티코스테로이드 요법을 가장 많이 사용하며 60~70%에서 부분 또는 완전회복이 됩니다. 그 외 기타 면역억제제, 정맥용 면역글로불린 등을 사용할 수 있습니다.

경과/합병증

치료의 반응은 비교적 좋으며, 호흡기능 저하, 종양 혹은 자가면역질환과의 연관성등에 대한 지속적으로 경과를 확인하는 것이 중요합니다.
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[개요]
다발성 근육염(다발근육염)은 전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 합니다.

결과적으로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생깁니다.

주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목입니다.

다발성 근육염(다발근육염)은 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병합니다. 아동들은 5∼15세 사이에 증상이 주로 나타나며, 여성이 남성보다 두 배 더 많이 발생합니다.

[증상]
다발성 근육염(다발근육염)의 증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 합니다.

증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복합니다.

주요 증상은 근육의 근력 저하로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어집니다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 합니다. 아주 드물게 흉부 근육이 약해지기도 합니다.

근무력은 수주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 합니다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증(皮膚硬化症)일 때 나타나는 증상과 구분하기가 어렵습니다. 다만 피부경화증과는 달리 다발성 근육염(다발근육염)의 경우에는 손과 발, 얼굴에는 근력 저하가 발생하지 않습니다. 근육통이 나타나기도 하며, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많습니다. 사지 경축(근육이나 건이 수축됨으로써 사지가 구부러진 채 움직이지 않거나 일정한 방향의 운동이 제한받는 경우)은 질환이 만성적으로 진행된 후반에 나타납니다.

다발성 근육염(다발근육염)의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타납니다. 다발성 근육염 환자 중 소수는 손가락과 발가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪기도 합니다. 레이노 현상은 찬 곳에 있을 때는 손끝이 처음에는 하얗게 되다가 심한 경우 파랗게 변하고 따뜻한 곳으로 이동하면 다시 색깔이 돌아오면서 손,발가락 끝이 가렵고 통증을 호소하는 특징적인 현상입니다. 이 현상은 손, 발가락의 혈관이 추위에 의해 좁아지기 때문에 나타나는 증상입니다. 또한 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 납니다.

다발성 근육염(다발근육염) 환자에서 폐기능 장애가 나타나는 경우 간질 폐렴이 나타날 수 있습니다. 폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타냅니다.

여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 관절염 증상이 다발성 근육염(다발근육염) 환자의 3분의 1에서 나타납니다. 이러한 증상은 심하지 않는 편이고, 코르티코스테로이드 성분의 약물로 치료하면 비교적 치료가 잘됩니다.

심장에 다발성 근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있습니다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군(외분비 기관에 문제가 생겨 구강 건조, 건성안 등의 특징 적인 증상을 나타내는 자가면역 질환)이 나타나기도 합니다.

후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근육염이 생기는 것은 드문 편입니다. 복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보입니다. 이러한 소화 기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술을 해야 하는 경우도 있습니다.

다발성 근육염은 악성 종양이 약 15%에서 30%까지 동반 될 수 있다고 보고 되었고, 피부 근육염에 비해서 빈도는 높지 않습니다. 호발하는 악성 종양은 해당 연령 대에서 발생하는 악성 종양의 순서와 유사합니다. 주로 50대 이상의 다발성 근육염 환자들에게서 악성 질환의 발생율이 증가합니다. 따라서 다발성 근육염을 진단 받은 경우에는 우리나라에서 호발하는 암에 대한 검사를 진행하는 것을 권고합니다.
[원인]
정확한 원인은 알려지지 않았으며 자가면역반응과 관련된 인자들이 원인으로 추측되고 있습니다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것입니다. 바이러스도 다발성 근육염(다발근육염)을 일으키는 원인으로 작용할 수 있습니다.

미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근육염(다발근육염)과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있습니다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용합니다. 따라서 다발성 근육염(다발근육염)은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측됩니다.

[진단]

다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 합니다. 몸통에서 가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인합니다.

혈액 검사에서 혈청 크레아틴 포스포키나제(Creatine phosphokinase)나 알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승합니다. 적혈구 침강속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이 있을 경우 더 빨리 침강됩니다. 또한 C-반응성 단백질검사를 실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가 상승됩니다. 또한 피부다발근육염 등 특정 질환이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인 Anti-Jo1 항체가 나타납니다.

근전도에서는 특징적인 이상 소견을 보이고, 조직 검사에서는 근육 조직 내에 세포매개 면역성 T 림프구의 침윤이 특징적입니다. 근전도 상에서의 변화와 더불어 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 합니다.

산정특례 진단기준 :
 (1) 수주나 수개월에 걸쳐 진행되는 근위부 근육 무력
(2) 근육 조직검사 에 하당한 소견
(3) 혈청 근육 효소치 증가 (CPK, aldolase, LDH, AST, 또는 ALT 등)
(4) 근전도 이상

※ 신규등록 검사항목 : 특수생화학/면역학, 도말/배양 검사, 임상진단

재등록 기준 : 
최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

※ 재등록 검사항목 : 임상진단

[치료-Treatment]

프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성 근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제입니다.

근육 효소 활동을 측정하는 것은 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법입니다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분의 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아옵니다. 근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때 프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 합니다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 면역억제 요법 약제를 병용 투여합니다.

면역 억제 요법에 사용하는 약제는 다음과 같습니다.
메토트렉세이트
사이클로포스파마이드
클로람부실
아자티오프린

일부환자들은 이 질환의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 합니다.