췌장도세포 종양 (Pancreatic islet cell tumor) 조회 662

췌장도세포 종양 (Pancreatic islet cell tumor)

개요

췌장의 도세포는 췌장의 외분비선과 발생학적으로 다른 조직입니다. 췌장의 외분비선이 소화액을 분비하는 것과 다르게 췌장의 도세포는 호르몬을 분비하여 내분비 계통에 영향을 미칩니다. 도세포에 종양이 생기는 경우에는 절제가 원칙입니다.

동의어

췌장 도세포종, 인슐린종, 가스트린종

정의

췌장의 분비세포 중 신경능(neural crest)에서 기원한 세포에서 발생한 종양

증상

신경능 세포들은 다양한 호르몬을 분비하기 때문에 호르몬의 분비 증가에 의한 증상들이 나타납니다. 인슐린종(insulinoma)은 인슐린 과분비에 의한 저혈당증이 나타나므로 손떨림, 전신쇠약감, 식은땀, 의식 혼탁, 의식 소실, 심박항진증 등이 동반됩니다. 이때 혈당을 측정하면 혈당의 심한 감소가 나타나고 당분을 섭취하거나 포도당 등을 주사하면 이러한 증상이 사라집니다. 가스트린종(gastrinoma)은 위장에서 위산의 분비와 장의 운동을 촉진하는 가스트린이 증가하여 소화성 궤양과 설사가 동반될 수 있습니다. VIP종(VIPoma)은 위산의 분비 저하와 설사가 나타납니다. 글루카곤종(glucagonoma)은 피부 발적, 심한 피부 병변이 나타날 수 있습니다. 소마토스타틴종(somatostatin)은 담석증과 당뇨병, 지방 설사가 동반됩니다.

원인/병태생리

췌장의 도세포는 췌장의 외분비선과 발생학적으로 다른 조직입니다. 췌장의 외분비선이 소화액을 분비하는 것과 다르게 췌장의 도세포는 호르몬을 분비하여 내분비 계통에 영향을 미치며, 장의 운동과 자율 신경계를 조절합니다. 다른 장기의 종양과 동반되어 나타나기도 합니다. 최근에는 유전자의 돌연변이가 관계하는 것으로 보고되고 있습니다.

진단

혈중 호르몬의 증가로 의심할 수 있으며, 복부 컴퓨터 단층 촬영과 복부 자기공영촬영으로 진단에 도움을 받습니다. 크기가 작아서 이런 검사로 췌장내의 위치를 확인할 수 없으면 간문맥의 혈액을 다른 위치에서 채혈하여 종양의 위치에 따른 호르몬의 변화로 종양을 찾거나 수술 중 초음파검사, 수술 중 내시경을 이용하여 위치를 확인합니다.`

경과/예후

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가스트린종은 50%, 인슐린종은 15%가 악성으로 나타납니다.

합병증

절제할 수 없는 경우는 호르몬 분비의 증가에 의한 합병증이 나타납니다. 진단이 늦어지는 경우, 인슐린종은 반복되는 저혈당으로 인한 중추신경계의 손상이 나타날 수 있으며 가스트린종은 심한 위궤양이 나타날 수 있습니다.

치료

절제가 원칙이며, 인슐린종이 양성인 경우는 종양만 절제하는 것이 일반적인 방법이나 위치에 따라 수술 방법이 달라질 수 있습니다. 악성인 경우에는 종양이 췌장의 두부에 존재하는 경우 췌십이지장 절제술을 시행하고, 췌부 및 미부에 존재하는 경우에는 원위부 췌장 절제술을 시행합니다. 절제가 불가능한 경우는 항화학요법이나 호르몬요법을 시행하기도 합니다. 가스트린종은 수술장에서 위치를 파악하기 어려워 절제에 실패한 경우 위장 전절제술을 시행합니다. 항화학제나 호르몬 요법을 시행합니다.

예방법

정기적인 건강 검진이 필요합니다.

이럴땐 의사에게

손떨림, 전신쇠약감, 식은땀, 의식 혼탁, 의식 소실, 심박항진증 등의 증상이나 심한 위궤양 증상이 나타나면 전문의와 상담합니다. --------------------------------- 췌장(이자)의 악성종양은 비교적 드문 질병으로 예후가 아주 나쁜 암이다. 35∼70세 사이에 주로 발생하며, 평균 발생 나이는 55세이다. 남자가 여자보다 약 1.5~2배 더 많이 발생한다. 원인은 아직까지 알려진 것이 없다. 임상증세는 대부분이 서서히 발병하고 식욕감퇴 ·체중감소 ·오심 및 허약해지기 쉬우며, 특히 이유 없는 체중감소는 가장 흔한 증세이다. 통증은 70%에서 나타나며, 보통은 둔통(鈍痛)이고 상복부 및 등으로 뻗는다. 몸을 앞으로 숙이면 줄어드는 특징이 있다. 암이 췌두(膵頭)에 있으면 서서히 진전되는 황달이 나타나고, 심하면 소양증을 동반한다. 췌장 자체부위나 췌미(膵尾)에 있는 암은 비정맥폐쇄, 위 및 식도의 정맥류, 소화기관 출혈 등을 나타낼 수 있으며, 이미 전신전이가 일어난 후에 통증과 체중감소 등의 증세가 나타나는 것이 보통이므로 더욱 치유율은 낮다. 진단방법으로는 위 ·십이지장의 X선 조영검사, 피부 및 간을 통한 담도촬영(膽道撮影)과 역행성 내시경 담도촬영술 등에 의해 시행되어 왔으나, 최근에 초음파촬영 및 전산화 단층촬영이 가장 많이 사용되는 진단방법이다. 조직학적으로는 90% 이상이 내분비선에서 기인하는 선암(腺癌:adenocarcinoma)이 보통이며, 드물게 내분비선인 라도(島) 세포종(islet cell tumor)도 있다. 치료는 대개 늦게 발견되어 수술 등 국소절제가 불가능한 경우가 많으며, 근치 적출수술을 한 경우에도 약 10% 정도는 5년 생존율을 보인다. 전신화학요법과 국소방사선요법 등 여러 가지가 동원되고 있으나, 아직까지는 만족할 만한 좋은 결과를 보여 주지 못하고 있다 췌장(이자)의 악성종양은 비교적 드문 질병으로 예후가 아주 나쁜 암이다. 35∼70세 사이에 주로 발생하며, 평균 발생 나이는 55세이다. 남자가 여자보다 약 1.5~2배 더 많이 발생한다. 원인은 아직까지 알려진 것이 없다. 임상증세는 대부분이 서서히 발병하고 식욕감퇴 ·체중감소 ·오심 및 허약해지기 쉬우며, 특히 이유 없는 체중감소는 가장 흔한 증세이다. 통증은 70%에서 나타나며, 보통은 둔통(鈍痛)이고 상복부 및 등으로 뻗는다. 몸을 앞으로 숙이면 줄어드는 특징이 있다. 암이 췌두(膵頭)에 있으면 서서히 진전되는 황달이 나타나고, 심하면 소양증을 동반한다. 췌장 자체부위나 췌미(膵尾)에 있는 암은 비정맥폐쇄, 위 및 식도의 정맥류, 소화기관 출혈 등을 나타낼 수 있으며, 이미 전신전이가 일어난 후에 통증과 체중감소 등의 증세가 나타나는 것이 보통이므로 더욱 치유율은 낮다. 진단방법으로는 위 ·십이지장의 X선 조영검사, 피부 및 간을 통한 담도촬영(膽道撮影)과 역행성 내시경 담도촬영술 등에 의해 시행되어 왔으나, 최근에 초음파촬영 및 전산화 단층촬영이 가장 많이 사용되는 진단방법이다. 조직학적으로는 90% 이상이 내분비선에서 기인하는 선암(腺癌:adenocarcinoma)이 보통이며, 드물게 내분비선인 라도(島) 세포종(islet cell tumor)도 있다. 치료는 대개 늦게 발견되어 수술 등 국소절제가 불가능한 경우가 많으며, 근치 적출수술을 한 경우에도 약 10% 정도는 5년 생존율을 보인다. 전신화학요법과 국소방사선요법 등 여러 가지가 동원되고 있으나, 아직까지는 만족할 만한 좋은 결과를 보여 주지 못하고 있다. --------------------------------- D13.7 / 췌장 소도 세포 종양(Pancreatic Islet Cell Tumor) 질병주요정보       저혈당성 뇌병증(Encephalopathy, Hypoglycemic) 다발성 내분비 선종증  이자    저혈당, 두통, 시야장애, 의식저하, 발한, 운동소실, 다발성 궤양,  정확하게 밝혀지지 않음 (유전적 요인이 관련됨)  호르몬 검사, 경식도초음파검사, 선택적 정맥 채혈  병소의 수술적 제거  아니오 질병세부정보 췌장 소도 세포 종양 개요 (General Discussion) 췌장 소도세포 종양은 기능성 종양과 비기능성 종양의 두 가지 형태로 나타나게 되는데, 약 50%는 비기능성 종양으로 나타나게 된다. 비기능성 종양은 주로 십이지장의 폐색이나 간과 십이지장을 연결하는 담관의 폐색을 야기하고, 위와 장관의 미란과 출혈을 일으킬 수 있다. 그리고 복부의 종괴를 촉진할 수 있다. 비기능성 종양의 경우, 5년 생존률이 50% 미만으로 더 심각한 예후를 보이게 된다. 기능성 종양의 경우는 많은 양의 호르몬을 분비하게 되는데,  분비하는 호르몬의 종류에 따라 저혈당증 (인슐린종), 다발성 출혈성 궤양 (졸린거-엘리슨 증후군), 췌장 콜레라 (베르너-모리슨 증후군), 카시노이드 증후군이나 당뇨병을 일으킬 수 있다. 소도 세포는 췌장 내에서 랑게르한스 소도를 구성하는 작고, 분리된 세포의 군집이다.  정상적으로 소도에서는 단백질 호르몬인 인슐린과 글루카곤을 분비하게 된다. 종양은 불규칙한 소도로 구성된 종양이 단독으로 발생할 수도 있고, 여러 종류의 종양이 군집으로 발생할 수도 있다. 약 90%의 소도세포 종양은 양성이고 대부분 크기는 직경이 0.5-2cm 정도이다. 증상 (Symptoms) 췌장 소도세포 종양은 종양에서 분비하는 호르몬의 종류에 따라 다양한 증상이 나타나게 된다.  일반적으로 (통증)정도와 빈도가 증가하는 주기적인 복부의 발작적인 통증이 동반한다. 인슐린을 분비하는 인슐린종의 경우 비정상적으로 낮은 저혈당과 이로 인한 두통, 시야장애, 혼돈, 발한, 진전, 운동실조, 성격의 변화, 심계항진, 발작, 혼수 등의 증상이 나타날 수 있다. 심한 저혈당이 있는 경우 신경학적이나 정신과적인 질환과 혼돈될 수 있다. 가스트린을 분비하는 췌장 소도세포 종양 (졸린거-엘리슨 증후군)의 경우 대부분 다발성 궤양을 야기할 수 있다. 50%의 가스트린 분비 종양은 양성이며 종양의 성장 속도가 느리다. 궤양의 증상으로는 위장관 출혈, 복통과 설사이다. 베르너-모리슨 증후군 혹은 췌장 콜레라라고 불리는 췌장 소도세포 종양은   Vasoactive intestinal polypeptide (VIP)를 분비하는데, 심한 수양성 설사, 탈수, 간헐적인 구토,  체중 감소, 쇠약감, 저칼륨혈증, 고칼슘혈증, 척추의 퇴행성 변화 등이 나타난다. 칼시토닌이나 소마토스타틴을 분비하는 췌장 소도세포 종양은 매우 드물며, 주로 설사 등의 위장관 증상이 흔하게 나타난다. 원인 (Causes) 췌장 소도세포 종양의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않으나 유전적 요인이 관련이 되어 있을 것으로 생각된다. 췌장 콜레라와 일부 졸리거-엘리슨 증후군은 상염색체 우성으로 유전되는 양상을 보인다. 진단 (Diagnosis) 증상과 관련된 호르몬의 과도한 분비를 확인하고, 각종 영상 검사를 통하여 췌장 내 종양의 위치를 확인한다. 인슐린종의 경우 72시간 금식 검사를 시행하여 금식 시 과도한 인슐린의 분비를 확인하고,  졸린거-엘리슨 증후군의 경우 높은 기저 위산 분비에도 불구하고 공복 시  혈청 가스트린의 비정상적인 상승을 확인한다. 종양을 제거했을 때 임상적인 호전을 기대할 수 있는 환자에서 종양의 위치 확인이 중요하다.  경식도 초음파 검사와 복부 전산화단층촬영 등으로 췌장 내 종양의 위치를 결정할 수 있으며,  각종 핵의학적 검사와 선택적 정맥혈 측정도 종양의 위치 확인과 다발성 여부를 결정하는 도움이 된다. 치료 (Treatment) 췌장의 표면이나 표면 가까이 위치한 크지 않은 양성 종양은 쉽게 수술적인 방법으로 제거할 수 있다.  종양이 크거나 췌장의 체부나 미부에 깊이 위치하고 있으면, 그 부위의 췌장을 제거할 수 있다. 전체 췌장을 제거하는 경우는 매우 큰 악성 종양일 때만 시행한다.  작은 양성 종양의 경우 수술적 치료 효과가 매우 좋다. 인슐린종의 크기를 줄여주거나 증상을 호전시키기 위해서 Diazoxide와 Streptozocin 등이 종종 사용된다. 가스트린을 분비하는 졸리거-엘리슨 증후군은 위산 분비를 감소시키고 궤양의 치유와 증상을  호전시키는 시메티딘과 같은 약물을 사용할 수 있다. 수술적 제거는 약 20%의 환자에서 가능하다. 설사와 종양의 크기는 줄이기 위해서  Streptozocin을 사용할 수 있고, 인슐린, 가스트린, 클루카곤, VIP 분비를 감소시키는데  Somatostatin이 효과적이다. 췌장 콜레라의 경우는 설사로 인해 소실된 수분과 전해질을 보충해 주는 것이 중요하다.  약 50%의 경우에서 수술적인 방법으로 제거가 가능하였다. 스테로이드에 효과를 보이는 환자들도 있었고, somatostatin이 매우 심한 설사에 효과적이었고,  VIP의 농도를 감소시키는데 효과적이다.