크론병의 원인이 명확하게 규명되어 있지 않기 때문에 완치시키는 치료법이 아직 없습니다. 일반적으로 경증, 중등증 등의 경우에는 내과적 치료(약물요법, 영양요법)에 의해 완해상태(증상이 완화된 상태)로 유도하고 그 상태를 길게 유지하면서 치료하는 방법이 현재까지는 최선의 방법입니다. 또 크론병의 원인으로서 음식항원(음식이 크론병의 염증을 일으키는 원인)이 의심이 되면서 최근 영양요법에 대해 더욱 관심을 모으고 있습니다.
특히 위에서 소화가 되지 않아도 그대로 장에서 흡수되며, 찌꺼기가 적고, 대변이 되지 않는 고칼로리의 영양제(성분영양)에 의한 치료법이 크론병에 효과가 있다는 것을 알게 되어, 약물요법과 함께 치료의 주류가 되고 있습니다.
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크론병은 1932년 크론이라는 의사가 임상상과 병리상의 특징을 기술한 이래로 그의 이름을 붙여서 불리는 질환으로 서구에서는 드물지 않은 질환으로 많은 연구가 이루어져 있으나, 아직까지 확실한 병인 및 치료법이 없는 만성적인 질환입니다.
▣ 원 인
면역적인 감염성 질환으로 정확한 이유는 알려져 있지 않습니다.
▣ 증 상
주로 회장말단부위에 발생되는 염증성 장질환으로 임상증상은 다른 염증성장질환의 경우와 비슷합니다. 장내시경검사로 확진되며 임상증상으로 하복통, 발열, 직장출혈, 장관외 증상으로 빈혈, 영양결핍, 근골격계이상, 신장기능이상, 안과적증상 등 복합적인 증상이 동반되기도 합니다.
▣ 진 단
장내시경검사로 확진
▣ 치 료
다른 감염성 장질환, 허혈성장질환, 궤양성대장염, 결핵성장질환 등과 감별을요하며 장내시경적 조직검사, 방사선적 조영술 등으로 확진후 수액요법등의 보존적치료와 함께 약물요법등을 병합하여 치료합니다. 환자의 약 반수가 수술적 치료 대상이 됩니다.
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미국의사 크론이 1032년에 처음으로 보고 하였다.
그 당시에는 회장에만 국한 된 것으로 보고 하였는데, 장관 전층에 원인불명의 만성 염증성 장질환이다. 재발성, 심재성, 근위성 육아종성의 특징을 갖은 원인불명의 염증으로서 현대의학으로 완치되기 어려운 병이다.
◆ 증 상
구강에서 항문까지의 소화관도에 어느 부위에서나 발병하는데 특히 회장 말단부위에서 다발한다. 다음으로 공장, 십이지장, 위, 식도, 입, 구강 등이다.
대장크론병에서는 가끔 항문, 직장 주위 농양을 합병한다. 복통, 설사, 체중감소, 발열등의 증상이 나타나며 소화기관의 합병증은 강직성 척추염 결정성홍반, 홍체염 등이 있다. 소아에게 이러한 증상이 있을 시 성장발육에 많은 장애를 일으킨다.
◆ 병리상태
① 삼출성 장질환:장점막의 심한 손상으로 단백질이 장관 내로 유출되어 저단백혈증 을 일으킨다.
② 흡수장애:장벽에 염증침윤으로 흡수장애를 일으켜 비타민12의 흡수를 방해로 거대적 아구성빈혈을 일으킨다.
③ 소화장애:답즙산의 흡수 이상으로 3가지가 있다.
첫째 지방분의 소화장애로 지방변(脂肪便)증을 일으킨다.
둘째 지용성 비타민 결핍증
세째 답즙산이 대장점막에 직접자극하여 물 설사를 일으킨다.
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크론씨 병이란 무엇인가?
크론씨 병은 창자의 만성 염증이다. 주로 소장과 대장의 궤양들을 일으키지만, 입과 항문 사이에서 어느 곳이라도 소화기에 영향을 끼칠 수 있다. 그것은 1932년에 기념비적인 논문으로 병을 기술했던 의사의 이름을 따서 명명되었다. 또한 육아종성 장염, 부위성 장염 또는 말단 회장염이라고 불린다. 병은 남성들과 여성들에서 같은 빈도로 나타나고, 10대 또는 20대 초반의 젊은 환자들에서 잘 발생한다. 발병할 경우, 발현기와 잠재기를 번갈아 갖는 만성, 재발성 경향을 나타낸다. 병은 크론씨 병 환자들의 친척에서 더 흔한 경향이 있다. 그것은 또한 궤양성 대장염 환자들의 친척들 중에 더 흔하다. 궤양성 대장염은 큰 창자들만 포함하고 있는 만성 염증 상태이다. 어떤 인종 집단들(특히 유태인)은 병의 더 높은 발생율을 가진다.
무엇이 크론씨 병을 일으키는가?
크론씨 병의 원인은 미지수이다. 일부 과학자들은,마이코박테리움같은,어떤 박테리아에 의한 감염이 크론씨 병의 원인일 수도 있다고 생각한다. 현재까지, 감염이 병을 일으키게 된다는 납득이 가는 증거는 없었다. 크론씨 병은 전염성이 아니다. 비록 음식이 크론씨 병 환자들에서 증상들에 영향을 끼칠 지도 모르지만, 음식이 발병의 원인인 것으로 보이지는 않는다.
현재, 크론씨 병은 장 내용물들에 대한 신체의 면역시스템의 비정상 반응과 관계가 있다라고 생각된다. 신체의 면역시스템은 통상 신체를 감염들 또는 다른 외부의 침입자들로부터 보호하는 세포와 단백질들로 이루어져 있다. 정상인에서, 면역 반응은 창자에서 음식, 박테리아와 다른 물질들에 대해 일어나지 않을 것이다. 크론씨 병에 걸린 환자에서, 면역시스템은 창자들에서 활발히 여러 가지 물질들 이나 박테리아에 반응하는 것처럼 보이며 염증, 장의 상처와 궤양들을 일으킨다. 이 비정상적으로 활동적인 면역시스템은 유전적으로 계승된다고 생각된다. 크론씨 병에 걸린 환자들의 직계가족(형제들, 여동생들, 아들과 딸들)은 병에 걸릴 가능성이 더 높다. 더욱이, 어떤 염색체 표시들이 크론씨 병 환자들에서 발견되었다. 염색체는 신체의 모든 유전 정보가 저장되는 세포의 구성 요소이다.
어떻게 크론씨 병은 창자에 영향을 끼치는가?
초기에는, 크론씨 병은 장들의 내면에서 작은 흩뿌려진 얕은 분화구와 같은 부위들(침식들)을 만든다. 이 침식들은 아프타성 궤양이라고 불린다. 시간이 지남에 따라, 더 깊고 더 큰 궤양들이 발현되고,장의 반흔과 경직을 일으킨다. 병이 진행됨에 따라, 장은 더욱 더 좁아져서 폐색이 생기게 된다. 장 폐색은 복통, 구역질, 구토 등의 증세를 가져오게 할 수 있다. 깊은 궤양들은 장벽에 구멍을 낼 수 있고, 복강과 이웃 기관들의 감염을 가져온다.
크론씨 병의 궤양들의 위치는 환자에 따라 다르다. 큰 창자(대장)만 포함될 때, 크론씨 대장염이라고 불린다. 소장만이 포함될 때는 상태는 크론씨 소장염이라고 불린다. 대장에서 소장의 가장 아래 부분(회장 말단)와 가장 근접한 일부만이 포함될 때, 그것은 말단 회장염이라고 불린다. 소장과 큰 창자가 포함될 때, 상태는 크론씨 대장염 또는 회장대장염이라고 불린다. 이유는 알 수 없지만, 크론씨 말단 회장염과 회장대장염이 가장 흔한 위치의 질병들이다.
크론씨 병의 증상들은 무엇인가?
크론씨 병의 증상들은 병의 심한 정도와 위치에 따라 다르다. 흔한 증상들은 복통, 설사, 열, 체중 감소, 식욕부진, 야간 발한, 직장의 출혈과 피스튤러로 인한 항문의 자극 등을 포함한다. 피스튤러는 항문과 외부의 피부를 접속하고 있는 비정상적인 조직 터널이다. 항문의 직장의 부위로부터의 불쾌한 배설물은 피스튤러를 통해 피부로 나온 것일 수 있다.
말단 회장이 일반적으로 크론씨 병에 관계되어 있다. 말단 회장이 충수돌기 근처에 위치하고 있기 때문에, 오른쪽 아랫배의 복통과 압통이 충수염과 비슷하게 나타날 수 있다. 크론씨 병의 통증은 원래 작열통으로 나타날 수도 있고, 장 폐색을 반영할 수도 있다.
설사 또한 흔하다. 설사는 일부분의 장 폐색의 결과, 소장 박테리아의 과대한 성장, 영양물과 담즙산의 흡수 장애와 큰 창자의 염증일 수도 있다. 설사는 혈성일 수도 있고, 복통과 작열통에 동반될 수 있다.
직장 출혈과 혈성 설사는 흔하다. 크론씨 병의 궤양으로부터 대량으로 출혈하는 것은 드문 일이지만, 일어날 수 있다.
항문에 영향을 끼치는 병은 흔하다. 크론씨 병에 걸린 환자들의 최고 3분의1은 항문의 부위를 포함하고 있는 병이 생길 수도 있다. 항문의 문제로는 항문의 조직이 찢어짐(열상), 항문 인접 부위의 감염들(농양), 그리고 항문 또는 주위 피부와 내부 사이의 비정상적인 통로 또는 튜브(피스튤러)를 통한 배설 등이 있다.
크론씨 병의 합병증들은 무엇이냐?
크론씨 병의 합병증들은 장질환과 관계가 있을 수도 있고, 창자와 무관한 부위에서 일어날 수도 있다. 크론씨 병의 장 합병증들은 장폐색, 장천공, 고름주머니(농양)의 형성, 피스튤러들, 장의 암과 장출혈을 포함한다. 장외 합병증들은 부드러운, 올라온, 붉은 피부 소결절들(결절성홍반)을 포함한다. 그리고 아래에 나열된 부위들의 염증도 포함되어 있다. 관절(관절염)과 척추(척추염), 눈(공막염, 상공막염), 간(간염)과 간으로부터 배액되는 담즙관(경화성 담관염).
진행성의 반흔 향성과 염증은 장이 좁아지게 만든다. ㅤㄸㅒㅤ로 잘 소화되지 않는 과일이나 야채를 먹음으로 인해 이미 좁아진 부위에 막혀 장 폐색이 일어날 수 있다. 폐색 증상들에는 쥐어 짜는 듯한 복통, 배가 빵빵해짐, 구역질,구토 등이 포함된다.
염증성 궤양이 장 벽을 통하여 터널을 형성함에 따라, 이웃 구조들로 이어질 수도 있다. 만일 궤양 부위가 복부의 내부에서 이웃의 비어 있는 공간으로 연결될 경우, 감염성 물질의 축적(농양)이 이루어지게 된다. 복강내 농양을 가진 환자들은 갑자기 치솟는 열이나 압통성의 배의 덩어리 등을 호소할 수 있다. 궤양이 이웃 기관으로 터널을 파고 들어가면, 피스튤러, 즉 튜브가 만들어지게 된다. 피스튤러, 즉 튜브가 장들과 방광 사이에서 발달할 때, 환자는 재발성 비뇨기계 감염 소변에 공기와 대변이 섞여 나오는 증세 등을 나타낼 수 있다. 피스튤러는 또한 창자와 피부 사이에서 일어날 수 있다,복부의 피부에 작은 아픈 입구를 통하여 고름 또는 점액이 배출되게 된다.
대장의 방대한 팽창(거대결장)과 장천공은 생명을 위협할 수 있는 합병증들이다. 둘 다 일반적으로 수술을 필요로 한다. 다행히도, 두 합병증들은 드물다.
최근의 자료에서는 소장과 대장의 암의 위험성이 오랜 시간 크론씨 병을 앓은 환자들에게서 증가할 것으로 생각되고 있다. 소장의 암은 미국에서 매우 드물다. 그러나, 대장의 암은 이전에 생각했던 것보다 자주 일어난다.
장외 합병증이 일어날 수 있는 부위들에는 피부, 관절, 척추, 눈, 간과 담즙관이 포함되어 있다. 피부 병변에는 다리의 아픈 빨간 올라온 점들(결절성 홍반)과 발목 주위에서 일반적으로 발견되는 궤양화하고 있는 피부 상태(괴저성 피부농양)이 포함된다. 붉고 아픈 눈의 상태(공막염, 상공막염)는 시각 이상들을 일으킬 수 있다. 활동성 관절염은 통증, 부종, 팔다리 관절의 경직등의 증상을 일으킬 수 있다. 허리의 염증(천장관절염), 그리고 척추의 염증(경직성 척추염)은 척추의 통증과 경직을 일으킬 수 있다. 간(간염) 또는 담즙 관(경화성 담즙관)의 염증 또한 일어날 수 있다. 경화성담즙관염은 간에서 배액되는 담즙관들을 좁아지게 하고, 폐색을 일으키고, 간경화, 간부전, 황색의 피부, 재발성 박테리아 감염을 일으킬 수 있다. 경화성 담즙관염으로 인한 간부전은 간 이식을 하게 되는 원인 질환 중 하나이다.
크론씨 병의 진단은?
크론씨 병은 열, 복통, 압통, 설사 (출혈 유무에 관계없이), 항문병을 갖고 있는 환자들에서 의심해 볼 수 있다. 실험실 혈액 검사들에서는 창자들에서 높은 백혈구 수치와 침강율을 보일 수 있으며 둘 다 감염 또는 염증을 나타내는 것일 수 있다. 다른 혈액 검사들에서는 낮은 적혈구 수치(빈혈), 낮은 혈액 단백질 수치와 낮은 신체 미네랄 수치들을 나타낼 수도 있는데, 이는 만성 설사때문에 이 요소들을 잃어 버렸음을 의미한다.
바륨 X 선 검사는 병의 분포, 생리와 심한 정도를 정의하기 위해 사용될 수 있다. 바륨은 X 선에 의해 나타나고, X 선 필름 위에서 하얀 색으로 보이는 하얀색 물질이다. 바륨을 경구로 섭취할 때, 위와 소장의 사진을 찍을 수 있다. 바륨이 직장을 통하여 주입되면, 대장, 그리고 회장의 가장 낮은 일부의 사진을 얻을 수 있다. 부풀고,바륨 X 선 사진으로 궤양, 부종, 좁아진 부위, 때로는 장 피스튤러까지 볼 수 있다.
창자의 직접적 시각화는 굴절 내시경으로 완성될 수 있다. 장내시경은 작은 궤양들 또는 장들의 작은 염증부위를 찾는 데 있어 바륨 X 선 사진들 보다 정확하다. 장내시경은 또한 현미경 시험을 위해 보내어지는 작은 조직 견본을 채취(생검)함으로써 크론씨 병을 확진할 수 있게 한다.하는 것을 허락한다. 장내시경은 또한 활성도를 평가하는데 있어 바륨 X 선 사진보다 정확하다.
CT촬영은 전 복부와 골반의 영상을 얻을 수 있는 컴퓨터 X 선 기술이다. 특히 농양을 찾을 때에 도움이 될 수 있다.
크론씨 병의 치료 옵션은?
병의 증상과 심한 정도는 환자들간에도 다양하다. 경미하거나 증상이 없는 병 활성도가 아주 낮은 환자들은 처치를 필요로 하지 않을 수도 있다. 관해(증상들이 나타나지 않음)상태인 환자들도 처치를 필요로 하지 않을 수 있다. 크론씨 병에 걸린 대부분의 환자들은 복통, 열, 설사와 직장 출혈 등의 것 증상들이 악화될 때 병 활성도가 주기적으로 증가되는 것을 경험할 것이다. 약물 투여는 그 때 활동성인 병을 관해 상태로 유도하기 위해 사용된다. 활동적인 크론씨 병의 치료를 위한 약물에는 살리실산 약제, 코티코스테로이드, 항생 물질들과 신체 면역을 억제하는 약물이 포함되어 있다. 어떤 처치들이 이용될지는 병의 위치와 심한 정도에 따라 다르다. 지속적인 장폐색, 농양과 피스튤러들을 일으키고 있는 진행된 병에 걸린 환자들은 수술을 필요로 할 수도 있다.
크론씨 병에서 가장 일반적으로 사용되는 약물 투여는 살리실산 약물들이다. 살리실산 약물들은 아스피린 관련한 항염증약제들이다. 경도 혹은 중등도의 병에 효과적이다. 살리실산 약물의 예는 설파살라진(AZULFIDINE)이다. 크론씨 병에 사용되는 살리실산 약물은 최대 치료 이익을 위해 높은 복용량으로 경구로 투여할 필요가 있다. 이 약물 투여의 경우 드물고 경미한 부작용들(가벼운 신장 염증의 경우가 보고되었다)외에는 환자들이 잘 견뎌낸다. 설파살라진은 살리실산 약물 중 가장 오래된 것이고, 주로 대장의 크론씨 병 환자들에 효과적이었다. 설파살라진은 소장의 크론씨 병을 치료할 때에는 제한된 이익을 가질 수도 있다. 불행하게도, 지금까지 크론씨 병의 재발을 막는 효과는 나타나지 않고 있다. 설파살라진은 두통을 일으킬 수 있고, 높은 복용량에서 위를 상하게 할 수 있으므로 유용성이 제한된다. 환자들이 더 잘 견딜 수 있고, 소장 질환의 치료에 더 효과적일 수 있는 더 새로운 살리실산 약물들(ASACOL, DIPENTUM와 PENTASA)이 설파살라진의 부작용을 호소하는 환자들에게 이익을 줄 수 있다. 병이 직장과 왼쪽 아래의 대장에 한정될 때, 살리실산 약물 관장으로 메살라민(ROWASA)이는 투여될 수 있다.
코티코스테로이드는 활동성 크론씨 병의 치료에 있어 살리실산 약물보다 더 강력하고 더 빠르지만 잠재적이고 중대한 부작용들은 더 심하기 때문에 더 심한 환자들에게만 코티코스테로이드를 사용하도록 제한한다. 코티코스테로이드의 부작용들은 장기 사용으로 인해 흔히 일어난다. 뼈와 피부가 얇아지고, 감염, 당뇨, 근육 감소, 얼굴이 둥글게 되고, 정신과적 장애 나 드물지만 고관절과 같은 큰 관절의 괴사성 파괴가 일어나는 등 여러 부작용이 존재한다. 프레드니손은 일반적으로 사용되는 경구용 코티코스테로이드이다. 프레드니손은 높은 복용량에서 시작하여 관해에 도달한 후 수 주에서 수개월에 걸쳐 천천히 줄여 나가게 된다. 프레드니손을 갑자기 중단할 경우 코티코스테로이드 철퇴의 증상들 뿐만 아니라 증상들의 재발을 일으킬 수 있다. 그러므로, 코티코스테로이드를 갑작스럽게 끊는 것은 일반적으로 좋지 않다. 심각하게 나쁜 환자들에게는 정맥 주사형 코티코스테로이드 (SOLUMEDROL와 ACTH)가 사용될 수 있다. 항문과 직장의 병에 걸린 환자들을 위해, 하이드로코티손 관장(CORTENEMA)이 사용될 수 있다.
살리실산 약물 또는 코티코스테로이드에 반응하지 않는 심한 병 활동성을 가진 환자들에게, 신체의 면역시스템을 억제하는 약물이 사용된다. 면역 억제제에는 아자싸이오프린(IMURAN)와 6-메르캅토퓨린(PURINETHOL)등이 있다. 이 약은 높은 복용량으로 일부의 암을 치료하는데 사용된다. 크론씨 병에서는, 낮은 복용량들로 사용하게 되고, 고농도 코티코스테로이드치료를 장기간 받는 환자들에서 대안적 처치로서 유용하다. 면역억제제는 병의 활성을 제어하고, 코티코스테로이드의 점진적인 감소 또는 중지를 할 수 있게 도와줌으로써 코티코스테로이드의 부작용들을 줄인다. 이 약물은 또한 피스튤러들을 고치는 것에 효과적일 수 있다. 부작용들은 열,발진, 췌장의 염증(췌장염),와 골수 억제로 인한 빈혈 등이다. 이 약이 신체의 면역시스템을 억제하기 때문에 감염의 위험은 늘어나게 된다. 이 약물이 림프선들의 암(림프종)을 일으킨다는 이론이 있다. 현재까지, 이 약제로 치료되는 환자들의 암 발생율이 일반 인구보다 높다라고 하는 증거는 없었다.
최근 살리실산 약물과 코티코스테로이드에 반응하지 않는 심한 크론씨 병을 치료하기 위한 사이클로스포린(SANDIMMUNE) 와 메소트렉세이트(RHEUMATREX)같은 다른 약제들이 사용되고 있다. 이 약은 현재 연구중인 채로 남아있다.
메트로니다졸(FLAGYL)같은,항생 물질들이 또한 이익이 될 수 있다. 항생 물질들이 활동성 크론씨 병 환자들에게 어떻게 도움이 되는지는 알려지지 않고 있다. FLAGYL은 대 장질환 환자들에 가장 효과적인 것으로 보이고, 특히 항문의 피스튤러와 열상들을 고칠 때에 도움이 된다. 구역질, 소화 불량, 금속적인 맛과 무감각등의 부작용이 있다. FLAGYL을 알코올과 함께 복용할 경우 심각한 반작용이 일어날 수 있다.
약 70% 의 크론씨 병 환자들은 수술을 필요로 한다. 최대의 내과적 치료에도 불구하고 심한 활동적인 염증이 나타날 때, 장폐색, 장천공, 많은 양의 출혈과 심한 농양 및 피스튤러 형성이이루어질 때 수술이 필요성이 확인된다. 성공적으로 실행되었을 때 환자의 생활의 질에 현저한 개선을 가져올 수 있다. 불행하게도, 크론씨 병은 수술 후 재발할 수 있다. 재발하는 부위는 이전의 수술부위 혹은 근처가 흔하다. 50% 의 환자들에서 수술 후 4년까지 증상들의 재발이 생길 것을 예상할 수 있다. 30% 는 5년 후에 재수술을 필요로 한다. 최근의 시험에서 메살라민(ASACOL, PENTASA와 DIPENTUM)또는 메트로니다졸(FLAGYL)처치가 수술 후 병 재발을 늦출 소 있다고 제시되었다.르는 것을 증명했다. 치료를 개시할 때의 정확한 복용량과 시간은 아직도 연구할 필요가 있다.
크론씨 병을 억제하는 데 도움이 될 수 있는 일반적인 방법 에는 식이요법이 포함된다. 섬유질이 잘 소화되지 않기 때문에, 일부분의 장 폐색의 증상들을 악화시킬 수 있다. 그러므로, 특히 소장에 병이 생긴 환자들의 경우, 저섬유 식이 요법이 추천될 수 있다. 증상들이 더 심할 때 유동식이 이익이 될 수도 있다. 모든 장의 휴식이 필요하다고 느끼게 될 때 정맥 영양 또는 TPN(총정맥영양)을 이용하게 될 수도 있다. 흡수 장애가 명백할 경우 칼슘, 엽산, 비타민 B12의 보충이 도움이 된다. 지사제(LOMOTIL, IMMODIUM)와 항경련제의 사용은 또한 복통과 설사를 덜어줄 수 있다.
결론
크론씨 병은 주로 소장과 대장에 발생하는 만성 염증이다. 병의 증상들과 활동은 나앗다가 악화되었다가 할 수 있다. 비록 많은 효과적인 약물 투여가 병의 활동을 제어하기 위해 이용할 수 있다고 해도, 크론씨 병의 치료법은 아직 없다. 수술은 선택된 개인들에서는 현저하게 삶의 질을 개선할 수 있으나, 수술 후의 병의 재발이 흔하다. 장내 혹은 장외 모두에서 합병증들이 생길 수 있다. 새로운 치료법들이 활발히 연구되고 있다. 크론씨 병의 원인에 있어서 유전학적 역할과 환경 요인들을 더 잘 이해하면 희망적으로 치료의 개선과 질병의 예방이 가능해질 것이다.
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