간경변의 합병증

 

간경변의 합병증(II)

 

간경변의 합병증인 간성뇌증, 간신증후군, 비장종대, 혈액응고장애, 간폐증후군을 알아보자 .

1. 간성뇌증

1) 정의

의식, 행동, 인격의 변화, 변화하는 신경학적 증상, flapping tremor, 특징적인 뇌파의 변화를 특징으로 하는 복합적인 정신신경학적 증후군으로서 급성기에는 가역적일 수 있으나 만성화하면 비가역적일 수 있다.

2) 병인

(1) 독성 물질

간기능의 장애와 문맥-전신단락의 형성으로 장에서 흡수된 독성물질이 간에서 제독되지 못하고 전신순환으로 들어가 중추신경계에서 대사이상을 일으켜 간성뇌증을 초래한다는 가설이다. 제시되는 독성 물질로는 다음과 같은 것들이 있다.

ammonia mercaptans (methionine의 장내 대사로부터 유래) short-chain fatty acids phenol

(2) 중추신경계의 과다한 GABA(g-aminobutyric acid, inhibitory neurotransmitter)

GABA의 과다한 생성은 간에서 전구 아미노산의 제거 실패 혹은 장에서 생성된 GABA의 제거 실패 때문으로 생각된다.

(3) false neurochemical transmitters (예, octopamine)

이는 혈장내 방향성 및 분지사슬 아미노산의 농도 변화에 의해 생성된다.

(4) 독성 물질에 대한 혈뇌장벽(blood brain barrier)의 투과성의 변화

(5) 내인성 benzodiazepines

전격성 간부전 환자의 뇌에서 benzodiazepine이 분리되고 이의 길항제인 flumazenil을 투여하면 간성뇌증이 호전되는 것이 그 증거로 제시되고 있다.

2) 간성뇌증의 유발인자

(1) 질소 부하의 증가

① 위장관 출혈: 가장 흔한 원인으로 암모니아와 다른 질소 화합물의 생성을 증가시킨다.

② 과다한 단백질의 섭취: 대장내 세균에 의하여 질소 화합물의 생성이 증가한다.

③ 질소혈증(azotemia)

④ 변비

(2) 전해질 및 대사 이상

① 저칼륨혈증

이뇨제, 복수천자, 구토 등에 의한 hypokalemic alkalosis

저칼륨혈증은 직접적으로 신장에서의 암모니아의 생성을 증가시킨다.

② 전신적 알칼리혈증

NH3/NH4+ 비를 증가시키며 증가된 NH3는 극성이 없기 때문에 BBB를 쉽게 통과한다.

③ 저산소혈증

④ 저나트륨혈증

(3) 약물

① 중추신경억제제(narcotics, barbiturates, benzodiazepines)

② 이뇨제

(4) 기타

① 감염

② 수술

③ 급성 간질환의 병발

가. 급성 바이러스성 간염의 병발

나. 알코올성 간염

다. 간외 담도 폐색

④ 간질환의 진행

3) 임상적인 특징 및 진단

진단은 의식 변화를 초래할 수 있는 다른 원인을 제외함으로서 이루어진다.

(1) 급, 만성 간질환 + 문맥-전신 단락

(2) 의식 및 정신작용의 장애

(3) 신경학적 징후:

   asterixis, rigidity, hyperreflexia, extensor plantar signs, 드물게 전간

(4) 뇌파검사: symmetric, high-voltage, slow-wave (2 to 5 per second) pattern

뇌척수액 검사나 뇌의 전산화단층촬영검사는 정상이며 혈청 암모니아를 포함하여 어떠한 간기능 검사도 간성뇌증에 결정적인 진단적인 가치는 없다. mercaptan에 의해 호흡 및 소변에서 fetor hepaticus라는 특징적인 냄새가 난다.

4) 감별진단

(1) 급성 알코올 중독

(2) 안정제 과다 복용

(3) delirium tremens

(4) Wernicke's encephalopathy

(5) Korsakoff's psychosis

(6) 경막하 혈종

(7) 뇌막염

(8) 저혈당증을 포함한 대사성 뇌증

(9) Wilson's disease

5) 치료

(1) 유발요인의 제거

(2) 관장 및 하제를 투여하여 질소 부하를 줄인다.

(3) 저단백 식이

(4) lactulose

비흡수성 이당류인 lactulose는 첫째, 삼투성 하제로 작용, 둘째, 대장내 세균에  의해 대사되어 장내 pH를 산성화시킴으로써 NH3를 NH4+로 변환시켜서 흡수를 저해, 셋째, 장내 세균 대사에 직접 관여하여 NH3의 생성을 억제하여 간성뇌증을 호전시킨다. lactulose의 용량을 조절하여 하루에 2-4회의 무른 변을 볼 수 있도록 하여야 한다.

(5) 항생제

neomycin, tetracycline, metronidazole, ampicilline

(6) levodopa, bromocriptine, keto analogues of essential AA branched-chain AA, hemoperfusion

그 효과가 입증되지 않았다.

(7) flumazenil

benzodiazepine에 의해 유발된 간성뇌증에 효과적이다.

2. 간신 증후군(hepatorenal syndrome)

1) 정의

복수가 있는 간경변 환자에서 신기능 이상을 초래할 아무런 원인이 없는 데도 불구하고 강한 염분 저류(urine sodium < 10 mmol/L)와 핍뇨를 동반한 진행하는 질소혈증이 있을 때 간신 증후군이라 한다. 간신 증후군 환자의 소변 검사, 신조영술, 신장조직검사 소견은 정상이며 이런 신장을 다른 사람에게 이식하면 신기능이 회복된다.

2) 병인

Prostaglandin, thromboxane, endothelin-1 등이 불균형에 의해 간 혈류에 변화가 초래되어 유발되는 것으로 생각하고 있다.

3) 임상증상

진행하는 요소혈증, 저나트륨혈증, 핍뇨 및 저혈압이 증상의 특징이다.

4) 유발요인

(1) 위장관 출혈

(2) 패혈증

(3) 과다한 이뇨제 사용이나 복수천자

5) 감별 진단

(1) prerenal azotemia( 생리식염수 1L를 투여해 본다)

(2) 소화관 출혈, 이뇨제 사용으로 유발된 혈액양 부족에 의한 급성신세뇨관괴사

(3) 소화관 출혈에 의한 질소 과부하

(4) aminoglycosides, 조영제, NSAID 등 약물에 의한 신독성

6) 치료

대개는 성공적이지 않다.

(1) salt-poor albumin, volume expander의 투여

(2) dopamine과 같은 혈관 확장제의 투여: 효과적이지 않다.

(3) 복강-정맥 문합술(PV shunt), TIPS(?)

(4) 간이식

3. 비장 종대증(splenomegaly)

대개는 무증상이나 때로 혈소판 감소증, 범혈구 감소증을 초래할 수 있다. 간경변이 동반되지 않았을 경우 비장정맥 혈전을 고려해야 한다. 특별한 치료가 필요치 않으나 비장종대가 문맥압 항진증의 원인일 경우엔 비장 절제술을 시행한다.

4. 혈액 응고 장애(coagulopathy)

1) 혈소판 감소증

이는 대개 hypersplenism에 의해 유발되나 알코올에 의한 직접적인 골수억제 때문에 유발될 수 도 있다.

2) PT 연장

간기능 저하로 인한 clotting factor 합성의 장애나 담즙 저류로 인한 비타민 K 의 흡수장애로 인하여 유발된다.

5. 간폐 증후군(hepatopulmonary syndrome)

1) Triad

(1) 간질환

(2) 폐 혈관의 확장

(3) 동맥혈의 산소분압 감소

2) 병인

폐 혈관의 확장으로 폐내 단락이 형성되어 유발된다.

3) 증상

(1) dyspnea

(2) platypnea

(3) orthopnea

특별한 치료는 없고 간이식시 호전된다.

글라이프레신주

성상 : 백색 가루가 든 바이알과 생리식염수가 든 앰플

 원료약품 및 그 분량(1바이알)

  주성분：초산테를리프레신(별규).................... 1밀리그람

  (테를리프레신으로서 0.86밀리그람)

  1앰플(5밀리리터)의 용제 첨부

 효능 및 효과

  식도정맥류 출혈, 제1형 간신증후군

 용법 및 용량 

식도정맥류 출혈: 통상 성인의 경우, 혈압 및 심박수를 관찰하면서 1~2mg(1~2 vial)을 주사한다.

유지량으로는 4~6시간 간격으로 1mg(1 vial)씩 투여한다.(최대 3일간 보험인정)

제1형 간신증후군: 1일 3~4mg을 3~4회로 나누어 투여한다.

투여시작 3일후에도 혈청 크레아티닌의 감소가 나타나지 않으면 투여를 중단

할 것이 권고된다.

혈청 크레아티닌 130 μmol/L 이하, 또는 혈청 크레아티닌 치가 간신증후군으로

진단할 당시보다 적어도 30% 떨어질 때까지 사용하는 것이 이 처치법의 목표

이다. 통상 10일간 치료한다.

간신증후군(04대한간학회).pdf

0.41MB

간신증후군(02약물).pdf

0.55MB