갈색 세포종

 

갈색 세포종

1. 질병개요

갈색세포종은 부신의 안쪽 부위에서 아드레날린을 과다하게 생성하여 분비함으로 인해 발생하는 희귀한 질환입니다. 증상에는 진전, 발한, 체중감소, 고혈압(종종 심각한 고혈압)이 포함됩니다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 고혈압으로 인해 중풍이나 심장 발작이 일어날 수 있습니다. 발견되지도 않고 치료를 받지 않은 갈색세포종 환자는 전신마취하의 수술 시에 심각한 고혈압을 동반하는 갈색세포종 발증을 나타낼 수 있다.

갈색세포종의 치료는 우선 선택된 항고혈압 약물로 혈압을 조절하는 것으로 시작됩니다. 혈압이 조절된 후 수술로 비정상적인 부신을 제거합니다.

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2. 관련검사

영상진단 검사 : 부신 신티그램, CT 검사

기타 검사 : 클로니딘(clonidine ; 교감신경 억제제)부하시험

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갈색세포종의 진단에는 임상증상, 혈액검사 및 뇨검사, 방사선검사로 부신종괴를

  발견하는 것이 중요하나, 이들 검사에서 확진을 내리기가 힘들 때 I-131 MIBG

  신티그라피를 시행하여 부신의 종양에 강한 섭취를 보이면 그 종양을

  갈색세포종으로 진단한다.

- 갈색세포종의 약 10%에서는 부신 이외에도 복부 부신경절, organ of

  Zukerkandle, 경부 부신경절, 흉강, 방광, 골반 내의 교감신경절과 같은

  크롬친화성세포로 구성된 조직에서 생길 수 있다. 드물지만 방광에도 생길 수

  있다.

- 치료는 수술적으로 종양을 제거하는 것인데, 전이병소나 수술후 잔류병소를

  판단할 때 I-131 MIBG 신티그라피가 유용하다.

- 수술후 증상이 재발하면 방사선학적으로는 해부학적인 구조가 바뀌고

  인공산물(artifact)이 보여서 진단하기가 힘든 경우가 많다. 이때 I-131 MIBG

  신티그라피가 매우 유용하다. 즉, I-131 MIBG 섭취 부위가 있다면 갈색세포종의

  재발로 진단한다.

- 수술이나 화학요법으로 치료하지 못한 환자에서는 I-131 MIBG를 대량으로

  투여하여 치료를 시도할 수 있다.

- I-131 MIBG는 정상적으로 아드레날린성 신경지배가 풍부한 심근, 타액선,

  부신수질, 대사작용이 활발한 간, 갑상선, 배설기관인 신장, 방광, 장관 등에

  섭취된다.

- I-123 MIBG를 사용할 수도 있으며, 이 경우에는 111 MBq을 주사한다.

- 시간이 갈수록 섭취가 많아지는 것이 진단적인 소견이며, 이를 판단하기 위해

  48-72시간 후까지 촬영하는 경우가 많다.

갈색세포종 [동의어]      갈색세포종(Pheochromocytoma)      크롬친화성세포종(Chromaffinoma) [정  의]    1. 부신 수질에 종양이 생기는 질환    2. 대부분 종양은 양성, 다른 기관으로 퍼지지 않음 [관련 신체부위]      부신 수질 [나이/성별]      30-50세의 성인 남녀 [증  상]      다음과 같은 증상이 하루에도 수 회씩 일어나거나      두 달 정도의 간격을 두고 가끔 일어남        1) 운동 후, 감정이 북받친 후 또는 감기에 걸린후 심장 박동이 빨라짐        2) 운명이 임박한 듯한 느낌        3) 이유 없이 체중이 감소함        4) 파르르 떨리는 진전과 신경질        5) 혈압 상승 및 두통        6) 땀을 흘림        7) 창백함        8) 쇠약과 피로 [원  인]    1. 부신에서 생성되는 신경전달물질인 아드레날린,        노르아드레날린은 중추 신경과 작용하여 심장        박동, 혈압, 그 외 다른 생체 기능을 조절함    2. 종양(비록  양성이라도)이 존재하면 호르몬이      과량 분비되어 증상을 일으키게 함    3. 종양의 원인은 밝혀지지 않았음 [위험인자]    1. 임신한 경우    2. 가족 중에 크롬친화성세포증에 걸린 사람이      있는 경우 [예방법]      특별한 예방법은 없음 [진단법]    1. 자가진단으로 이상여부 관찰    2. 전문인의 검진    3. 요 및 혈액 검사    4. 혈관 조영법    5. 컴퓨터 촬영법 [합병증]    1. 고혈압에 의해 발작이 일어남    2. 크롬친화성세포종을 치료하지 않고 방치해두면        신장, 뇌 심장에 손상을 받거나 사망까지        이르게 됨 [치료전망]      수술을 함으로써 치료할 수 있음 [치료법]    1. 일반 요법        1) 수술    2. 약물요법        1) 호르몬 효과를 억제하기 위한 수술을 하기 전에 알파, 베타-차단제를 투여받을 수 있음 [생활시 유의사항]      수술한 뒤 회복되면 생활에 제한이 없음 [식이요법]      필요 없음 [전문인과 상담해야 할 경우]    1. 크롬친화성세포종 증상이 느껴지는 경우    2. 이미 설명된 약물에 의해 부작용이 나타내는 경우