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• 사망률 10-15%로 steroid 사용하기 전에는 95% 치사율 지녔었음. 현재는 질환 자체보다 steroid 사용으로 인한 합병증이 사망률 차지.  • 쉽게 터지는 작고 편평한 수포가 전형적인 피부병변이며 이후 표재 성 미란과 가피(crust) 형성된 궤양을 이룸
• 신체의 어느 부위든 침범하며 Nikolsky’s sign (+) - 수포는 확장 될 수 있으며 정상 표피에 손으로 누를 경우 새로이 수포 형성 • 피부 병변 출현 이전에 점막에 병소가 먼저 발생하며 50-60%에서 구강 내 병소가 발생. 점막 병변 수개월 정도 후에 피부 병소 발현 • 가장 흔한 부위는 입, 특히 잇몸과 입술의 vermilion border에 가장 잘 발생. • 수포성 병변이지만 구강 병소는 갈라져서 표재 성 궤양을 남긴다. • penicillamine, captopril 사용과 연관되어 있다. Tzanck test 수포성 질환을 감별하는데 이용하는 방법으로, 터지지 않은 온전한 수포를 터뜨려 수포의 바닥을 긁어서 내용물을 얻은 후 유리 슬라이드 위에 얹어 실온에서 건조시키고 메탄올로 고정시킨 후, Giemsa, Wright 염색하여 극세포 해리성 세포가 보이면 천포창을 의미한다.
그림 천포창  • 수포의 병리학적 조직검사를 시행한다.  • 동통치료와 창상 관리가 주요 처치  • 피부질환의 확대
• 이차감염 • 탈수, 혈전 색전증 •스테로이드 고용량의 합병증 -------------------------- 보통 천포창(Pemphigus vulgaris) | |
| 영향부위 | 체외 : 피부 |
|---|---|
| 증상 | 피부(목ㆍ두피ㆍ점막ㆍ겨드랑이ㆍ서혜부) 또는 점막(구강, 인후, 근위부식도)에 수포(Blister) |
| 원인 | 각질형성세포 표면에 존재하는 항원에 대한 자가면역항체가 결합하는 자가면역질환임 |
| 진단 | 피부과 전문의에 의한 시진, 조직생검, 직접적인 면역형광법(direct immunofluorescence) |
| 치료 | 약물요법(스테로이드제제, 면역억제제, 댑손(Dapsone) 등) |
| 산정특례코드 | V132  |
| 의료비지원 | 지원 |
천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가항체에 의한 자가면역질환이다. 물집의 위치와 종류는 천포창의 유형에 따라 다르며, 만일 치료받지 않고 그대로 두면 천포창은 심각한 질환이 될 수 있다.
천포창은 대개 50-60세 사이에서 호발하며 드물게 어린이에게서 나타난 예도 있다. 남녀간 발생 차이는 없다. 보통 천포창의 발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가 없다. 천포창 발병과 유전적 요인과의 연관성도 알려져 있다.
피부의 표피에 나타나는 수포(Blister)는 모든 종류의 천포창에서 가장 흔하게 나타나는 증상이다. 수포는 세포를 붙드는 시멘트질(Cement)과 같은 역할을 하는 교소체(Desmosome)가 파괴되면서 표피가 분리되어 나타난다.
일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 서혜부에 부드러운 수포가 나타난다.
천포창은 표피내 수포가 형성되는 위의, 임상소견 및 자가항원에 따라 아래와 같이 종류가 나뉘어 진다.
▶보통 천포창(Pemphigus vulgaris)
가장 흔한 천포창으로서 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환이다. 대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생긴다. 수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 병변이 발생될 수 있다. 외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없다.
물집은 부드럽고 쉽게 터지며 잘 치료되지 않는다. 물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커진다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후(Nikolsky sign)가 나타날 수 있다. 만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있다.
▶증식성 천포창(Pemphigus vegetans)
증식성 천포창은 보통 천포창의 변형이다. 물집은 빠르게 커지며, 크기가 큰 병변이 되고, 일반적으로 서혜부와 겨드랑이 부위에 나타난다.
▶낙엽상 천포창(Pemphigus foliaceus)
비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설이나 가피가 된다. 감염에 노출되나, 보통 천포창에 비해 쉽게 감염되지 않는다.
물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며, 일반적으로 점막에는 나타나지 않기 때문에 점막 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 소견이다. 작은 뿔 모양의 마개(Plug)가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서 발견된다.
▶포고-셀바젬병(Fogo selvagem)
남미에서 나타나는 낙엽상 천포창의 또 다른 형태로, 특히 브라질과 콜롬비아에서 나타난다. 증상은 주로 아동기와 성인 초기에 나타나며, 독특한 인간백혈구항원(인체조직적합항원: human leukocyte antigen: HLA)을 가지고 있다.
▶홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)
몸통 등 일광비노출부위에는 낙엽상 천포창의 증상을, 안면 등 일광노출부위에는 홍반성 루푸스 증상을 함께 보일 때 이들은 홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)이라고 부른다. 비교적 드물게 전신성 홍반성 루푸스가 실제로 동반되기도 한다.
▶약물유발성 천포창(Drug-induced pemphigus)
천포창은 또한 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril)이 가장 흔한 약제이며, 기타 결핵약인 리팜핀(Rifampin), 피록시캄(Piroxicam), 페니실린(Penicillin), 페노바비탈(Phenobarbital) 등 특정 약물을 사용하였을 때 나타날 수 있다. 보통 천포창과 낙엽 천포창 모두 발생가능 하지만 대개 낙엽 천포창을 유발시킨다.
▶ 가족성 양성 천포창(benign familial pemphigus)
가족성 양성 천포창은 헤일리-헤일리 병(Hailey-Hailey disease)으로도 불리며 주로 목, 서혜부 그리고 겨드랑이에 계속해서 수포가 생기는 질환이다. 물집은 땀, 피부 감염 그리고 과도한 열에 노출되었거나 자외선에 노출되었을 경우 재발된다.
천포창은 일반적으로 자가 면역과 관련이 있다고 여겨진다. 자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환이다.
천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가 면역 질환으로써 자가 항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 수포를 일으킨다.
천포창의 자가 항원은 각질 형성 세포를 결합시켜주는 구조물인 교소체(desmosome)을 구성하는 desmoglein(Dsg)으로 밝혀졌다. 즉 자가 항체가 Dsg에 결합한 후 각질형성세포 사이의 결합이 풀어지는 가시세포분리증이 발생하여 수포가 형성된다. 또한 다른 자가면역질환과 마찬가지로 유전적소인과 많은 관련이 있는데 특정 HLA가 보고 되고 있다.
포고-셀바젬병(Fogo selvagem)이라 불리는 브라질 천포창은 자가 면역 수포성 질환(Autoimmune blistering disorder)이며, 흑색의 날벌레(Black flies)에 물려서 이들로부터 전달된 어떤 물질에 의해 발생한다.
천포창은 고용량의 자외선, X-선에 노출된 후 생길 수 있고, 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril), 결핵약인 리팜핀(Rifampin)과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있다.
천포창은 반드시 피부과 전문의 또는 천포창을 다룰 수 있는 의학적 전문인에 의해 진단되어야 한다. 치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요하다.
천포창을 진단할 수 있는 세 가지 요소는 다음과 같다.
- 피부과 전문의에 의한 시각적 검사
- 조직 생검: 피부나 점막의 파괴되지 않은 물집에서 펀치 등을 이용해 얻은 샘플을 현미경으로 검사한다.
- 직접적인 면역형광법(Direct immunofluorescence)이다. 피부 조직에 천포창을 유발할 수 있는 항체가 있는지 검사하는 것이다.
※ 면역형광법(Immunofluorescence) 이란?
항체나 항원에 플루오레세인이나 로다민과 같은 형광색소를 사용하여 체액과 조직 등에 존재하는 항원 또는 항체를 확인하는 방법이다.
천포창 항체를 혈액에서 측정하는 것을 효소면역측정법(ELISA test)이라고 부른다. 이 방법은 혈액 안에 있는 항체의 수치를 측정하는 방법으로 천포창의 활동성을 모니터하는데 유용하며, 이로써 치료 방법을 바꿀 수 있다.
임상적 병증을 보이는 환자에서 새로 생긴 물집으로부터의 생검 조직검사상 intercellular bridge가 손상된 loose, acantholytic peidermal cell이 관찰되면서 직접 면역형광법 검사에 의하여 면역글로불린 G로 인한 특징적 침착이 관찰되는 경우로 분자유전학적 검사에서 plakoglobin 중합체인 desmoglein III가 나타남.
* 진단검사: 조직학검사,임상진단
스테로이드가 사용되기 전에는 발병 2년 내 50%, 5년 내 거의 사망하는 매우 예후가 나쁜 질환이었으나 현재는 사망률이 6% 정도이며 가장 흔한 사망 원인은 면역 억제제 사용으로 인한 부작용인 폐혈증이다.
코르티코스테로이드는 천포창의 치료에 가장 많이 쓰이는 약이다. 초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량한다. 종종 국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용하여 염증과 가려움을 줄일 수 있다.
스테로이드의 장기간 사용은 많은 부작용을 야기 시킬 수 있으므로, 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역 억제제를 사용한다. 사이클로스포린(Cyclosporine), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 아자티오프린(Azathioprine) 또는 메토트렉세이트(Methotrexate)와 같은 면역억제제는 심각한 천포창 치료에 사용된다. 사이토토씩(Cytotoxic) 약물 또한 면역체계 억제를 위해 사용된다.
최근 면역 글로불린 정맥주사(IVIG) 요법, Rituximab 등 새로운 치료를 시도한 보고도 있다.
나병치료에 많이 사용되는 답손(Dapsone)이 천포창의 치료에 사용될 수 있지만 아주 주의 깊게 사용해야만 한다. 장기간 사용 시 나타나는 간 기능 장애나 혈액 장애 등의 부작용을 줄이기 위해 약물 치료는 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있다.
항생제 또는 연고를 사용하여 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있다. 습포(wet dressing) 또는 냉습포(Cold compression) 처치를 하거나 화상치료에 사용되는 실바딘(Silver sulfadiazine) 연고를 또한 사용할 수 있다.
활석파우더(Talcum powder)를 환자와 그들이 사용하는 침대 커버에 뿌림으로써 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 경감시킬 수 있다.
가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(Symptomatic treatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(Supportive therapy)을 시도할 수 있다.
『유전상담』이란 유전질환을 앓고 있는 환자와 가족에게 해당 유전질환이 무엇인지, 질환의 증상과 경과 과정, 어떻게 유전되는지 등에 대한 정보를 제공하는 과정이다. 이 과정을 통해 유전학 전문가로부터 질환과 관련된 충분한 정보를 얻을 수 있고, 이것을 바탕으로 환자 자신과 가족에 대해 결정을 내릴 수 있다.
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