의학상식

레이 증후군, Reye syndrome, 라이 증후군

야국화 2018. 10. 8. 17:31

아스피린을 먹은 아이가 뇌와 간의 손상으로 뇌 기능이 저하되는 증세.

오스트레일리아 의사인 ‘레이(R. D. Reye)’의 이름에서 유래한 말이다. ‘라이 증후군’이라고도 한다. 

아스피린의 결정적 흠은 1백만 명 가운데 한 명꼴로 어린이에게 뇌와 간의 손상을 초래하는 치명적인 레이 증후군이 생길 수 있다는 것이다.


레이증후군은 급성 뇌증과 간의 지방 변성이 동반되는 위중한 질환으로 4-12세의 소아기에 잘 발생되며, 6세 전후에 가장 많이 발생합니다.


최근 아스피린 사용과 관련된 것이 알려진 후 인플루엔자나 수두환자등 레이증후군이 있는 아이에 대해 아스피린 사용을 피한 결과, 많이 감소된 것으로 알려져 있습니다.
원인은 확실하지 않으나 바이러스 감염,특히 인플루엔자, 수두감염, 아스피린 복용등은 이 질환과 관계가 많은 것으로 밝혀져 있습니다.


증상은 발병 수 일전(5-7일) 상기도 감염증상이나 수두,독감을 앓은 일이 있다가 회복되면서 갑자기 심한 구토를 하고 의식이 나빠지며, 경련, 혼수상태, 사망으로 급속히 진행합니다.


아주 가벼운 증세만이 있을 경우는 인지하지 못한 상태에서 회복되는 수도 있습니다. 예후는 입원 당시의 신경 증상의 정도에 따라 달라지는 데 가벼운 증세인 경우에는 2-3일 후 회복되기도 하지만 혼수와 경직,경련을 보이는 아이는 사망률이 매우 높고 회복되더라도 지능및 학습장애,시각운동장애등 후유증을 남기는 것으로 알려져 있습니다.


아스피린과 관련된 기사를 살펴보면,


영국 의약청(MCA)은 2002년 10월 23일 16세 이하의 어린이에게 아스피린이 드물지만 치명적인 뇌·간 손상을 일으킬수 있다며 가능하면 투여치말도록 경고했다. 100만명당 1명꼴로 발생되는 레이증후군의 위험이 있다는 것.
영국에서는 이미 10여년 전부터 뇌가 붓고 간손상이 병행되는 레이증후군 연관성 때문에 12세이하의 어린이에게는 아스피린 투여가 금지된 상태다.
MCA는 연초 16세이하 어린이도 발열질환일 경우 아스피린을 투여하지 말도록 경고한바 있으나 정확한 설명이 없어 부모들이 혼란만 야기했던 것으로 알려졌다. MCA는 결국 16세이하의 어린이의 경우 아스피린 대신 아세트아미노펜이나 이부프푸로펜을 사용하라는 권고하기에 이르렀다.


16세이하 어린이라도 혈관이 붓는 청소년관절염이나 가와사끼병 등 특수 질환에는 아스피린을 투여할수 있다고 MCA는 덧붙였다.
현재 우리나라의 아스피린 제제들의 경고문을 보면, 살리실산 제제와 레이증후군과의 인과관계는 명확하지 않으나 관련성이 있다는 역학조사 보고가 있으므로 14세 이하의 수두 또는 인플루엔자 환자에는 부득이한 경우에 한하여 신중히 투여하고, 투여후 환자의 상태를 충분히 관찰하도록 하고 있습니다.
(레이증후군 : 소아에 있어 매우 드물게 수두, 인플루엔자 등의 바이러스성 질환에 뒤이어 심한 구토, 의식장애, 경련(급성뇌부종),간이외의 장기에 지방 침착, 미토콘드리아변형, GOT, GPT, LDH, CPK의 급격한 상승, 고암모니아혈증, 저프로트롬빈혈증, 저혈당 등의 단기간에 발현하는 증세로 사망률이 높음)
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정의
라이증후군은 발견자인 더글러스 라이 박사의 이름을 따 명명된 것으로, 인플루엔자나 수두 등의 바이러스 감염을 앓는 중 또는 앓고 난 직후에 갑자기 뇌와 간에 병변이 생기고 그에 따라 여러 가지 증상이 생기는 질환을 말합니다.
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않으나 대부분 바이러스 감염, 특히 수두, 인플루엔자와 연관된 미토콘드리아의 기능 손상에 의한 것으로 생각되고 있습니다.
증상
바이러스성 상기도염이나 수두 등의 질환이 다 나아갈 때쯤에 구토를 보이면서 기면, 혼동, 환각, 흥분, 혼수 등 의식상태가 나빠지고 경련이 동반될 수 있으며, 불과 몇 시간 내지 며칠 사이에 간부전과 뇌부종으로 인하여 사망할 수 있습니다. 그러나 간혹 증상이 경미하게만 나타나고 완전 회복되는 경우도 있습니다.
진단
라이증후군이 발생되기 전에 열을 동반한 바이러스성 상기도염이나 수두를 앓은 병력이 있는 것이 보통으로 병력, 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 간기능 검사와 뇌척수액 검사 등을 하고 간과 뇌의 스캔검사나 MRI 검사 등으로 진단합니다. 증상이 유사하여 감별해야 할 중요한 진단으로는 지방산 산화 대사 이상, 요소회로나 유기산뇨 증 대사이상과 기타 뇌염 등의 감염성 질환이  있습니다.
치료 
라이증후군에는 특별할 치료약이 없으며, 뇌압 상승 및 간부전에 대한 대증적 치료가 주된 치료입니다.

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