Carcinoid tumors

Carcinoid tumors

1.개요

GI endocrine tumor중 가장 흔하다(75%)

GI bleeding, abdominal pain, obstruction, tumor-induced mesenteric fibrosis를 유발할

수 있으며 서서히 생기므로 증상발현부터 진단시기까지는 평균 4.5년이 걸린다.

* 발생기원 : 우리몸의 neuroendocrine cell이 있는곳에서는 어디서든 발생할수 있지만

주로 GIT, pancreas, bronchus에서 발생하며

90%가 GIT내의 enterochromaffin cell(Kulchitsky cell)에서 발생한다.

* mc site : appendix(50%), ileum, rectum

1) Gastric carcinoid tumor : enterochromaffin cell or histamine-secreting

ECL(enterochromaffin-like) cell에서 발생

ECL cell-derived tumor : chronic atrophic gastritis, achlorhydria associated with

pernicious anemia, H.pylori infection과 관련되어 빈도가 증가한다.

* Gastrin : gastric ECL cell의 growth factor

2) Appendiceal tumor(50%) - 우연히 발견되는 경우가 많다.

routine appendectomy specimen의 0.3-0.7%

local invasion은 흔하나 metastatic spread는 드물다.

3) Colorectal carcinoid : benign course, asymptomatic

4) small bowel or bronchial carcinoid : more malignant course

** metastatic spread risk는 "tumor size" 에 달려있다.

1 cm↓ : 2%

2 cm↑ : 100%

2. 진단

1) Carcinoid syndrome이 없는경우는 tumor자체로 인한 증상(GI bleeding, abdominal pain

등)으로 내원하여 내시경, barium study, CT 등으로 진단된다.

2) Carcinoid syndrome으로 내원하는 경우

-> 5-HIAA(plasma, platelet, urine)

* urine 5-HIAA가 most useful diagnostic test이며 75%에서 15mg/d이상이다.

특이도 : 100%

* 검사실 수치를 증가시키는 것은 각종 과일이며 감소시키는 것은 aspirin, L-dopa이다.

* CT, MRI, Angiography : liver metastasis를 발견하는데 가장 민감한 검사법

* liver biopsy : 조직학적 진단을 위해

* bone scan : bone metastasis확인위해

* Echo : cardiac sequalae확인

* Octreotide-radiolabelled scintigraphy : helpful, 2/3에서 primary and metastatic tumor

site확인가능

3. 치료

1) 증상치료

2) octreotide : 150-1500 ug/day

diarrhea, flushing, wheezing을 control(75%이상에서)

3) surgery, TAE, CTx : tumor burden감소목적

-> 2cm미만일 때 TOC

* 5 YSR : GI - 95%

LN - 65%

liver metastasis - 20%