횡격막 탈장

개요
횡격막은 가슴과 복부 사이에 있는 반구형태의 근육막입니다. 횡격막은 심장과 폐를 복부 장기(위, 장, 비장 및 간) 들과 분리시킵니다.

횡격막 탈장은 복부장기들 중 하나가 횡격막에 있는 결함(개구부)을 통해 위로 올라가 흉부로 들어갈 때 발생합니다. 이런 종류의 결함은 선천성(출생시 존재하는)일 수 있거나, 또는 살아가면서 더 나중에 후전적으로 생길 수 있습니다. 횡경막 탈장은 항상 의학적 응급상황이고 교정을 하기 위해 수술이 필요합니다
원인
선천성 횡격막 탈장(CDH)은 태아가 형성되는 동안 횡격막의 비정상적인 발달에 기인합니다. 아기의 횡격막에 있는 결함을 통해 하나 이상의 복부장기가 흉부로 들어갈 수 있어 폐가 있어야 할 공간을 차지할 수 있습니다. 그 결과, 아기의 폐는 적절히 발달될 수 없습니다. 대부분의 경우, 한쪽 폐만 침범을 당합니다.

후천적 횡격막 탈장(ADH)은 보통 둔상 또는 관통상의 결과입니다. 교통사고 또는 낙상이 대다수 둔상의 원인입니다. 관통상은 보통 자상 또는 총상으로 인한 것입니다. 복부 또는 흉부 수술도 또한 횡격막에 불의의 손상을 일으킬 수 있습니다.

위험
대부분의 선천성 횡격막 탈장은 특발성입니다; 그 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 염색체 이상이 약 30%의 사례에 관련되었습니다.

다음과 같은 요인들이 후천성횡격막 탈장의 위험을 증가시킬 수 있습니다:

•교통사고로 인한 둔상
•흉부 또는 복부의 외과 시술
•낙상
•자상
•총상
증상
횡격막 탈장의 증상은 그것의 원인 및 경중도에 따라 다를 수 있습니다. 다음과 같은 징후와 증상이 선천성 횡격막 탈장과 후천성 횡격막 탈장, 둘 모두에서 현저합니다:
호흡곤란
이것은 보통 아주 심합니다. 선천성 횡격막 탈장에서, 호흡곤란은 폐의 이상 발달에 기인합니다. 후천성 횡격막 탈장에서, 호흡곤란은 폐가 적절히 기능할 수 없는 경우에 발생합니다.

피부의 청색증
몸이 폐로부터 충분한 산소를 받지 못하는 경우, 그로 인해 피부가 청색으로 보일 수 있습니다.

빈호흡 (빠른 호흡)
폐는 호흡을 더 빠르게 함으로써 몸에서 산소 농도가 낮은 것을 보상하려고 할 수 있습니다.

빈맥 (빠른 심장박동)
심장이 산소화된 혈액을 몸에 공급하려고 하기 위해 빠르게 펌핑할 수 있습니다.

감소된 또는 사라진 호흡음
이 증상은 아기의 폐가 적절히 형성되지 않았을 수 있기 때문에 보통 선천적 횡격막 탈장의 사례에서 나타납니다. 환부가 있는 쪽의 호흡음이 없거나 또는 호흡음을 듣기가 매우 어려울 것입니다.

흉부에서 나타나는 장음
이 장음은 장이 위로 올라가 흉강으로 들어가는 개요
횡격막은 가슴과 복부 사이에 있는 반구형태의 근육막입니다. 횡격막은 심장과 폐를 복부 장기(위, 장, 비장 및 간) 들과 분리시킵니다.

횡격막 탈장은 복부장기들 중 하나가 횡격막에 있는 결함(개구부)을 통해 위로 올라가 흉부로 들어갈 때 발생합니다. 이런 종류의 결함은 선천성(출생시 존재하는)일 수 있거나, 또는 살아가면서 더 나중에 후전적으로 생길 수 있습니다. 횡경막 탈장은 항상 의학적 응급상황이고 교정을 하기 위해 수술이 필요합니다.

Advertisement
원인
선천성 횡격막 탈장(CDH)은 태아가 형성되는 동안 횡격막의 비정상적인 발달에 기인합니다. 아기의 횡격막에 있는 결함을 통해 하나 이상의 복부장기가 흉부로 들어갈 수 있어 폐가 있어야 할 공간을 차지할 수 있습니다. 그 결과, 아기의 폐는 적절히 발달될 수 없습니다. 대부분의 경우, 한쪽 폐만 침범을 당합니다.

후천적 횡격막 탈장(ADH)은 보통 둔상 또는 관통상의 결과입니다. 교통사고 또는 낙상이 대다수 둔상의 원인입니다. 관통상은 보통 자상 또는 총상으로 인한 것입니다. 복부 또는 흉부 수술도 또한 횡격막에 불의의 손상을 일으킬 수 있습니다.

위험
대부분의 선천성 횡격막 탈장은 특발성입니다; 그 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 염색체 이상이 약 30%의 사례에 관련되었습니다.

다음과 같은 요인들이 후천성 횡격막 탈장의 위험을 증가시킬 수 있습니다:

•교통사고로 인한 둔상
•흉부 또는 복부의 외과 시술
•낙상
•자상
•총상
증상
횡격막 탈장의 증상은 그것의 원인 및 경중도에 따라 다를 수 있습니다. 다음과 같은 징후와 증상이 선천성 횡격막 탈장과 후천성 횡격막 탈장, 둘 모두에서 현저합니다:

호흡곤란
이것은 보통 아주 심합니다. 선천성 횡격막 탈장에서, 호흡곤란은 폐의 이상 발달에 기인합니다. 후천성 횡격막 탈장에서, 호흡곤란은 폐가 적절히 기능할 수 없는 경우에 발생합니다.

피부의 청색증
몸이 폐로부터 충분한 산소를 받지 못하는 경우, 그로 인해 피부가 청색으로 보일 수 있습니다.

빈호흡 (빠른 호흡)
폐는 호흡을 더 빠르게 함으로써 몸에서 산소 농도가 낮은 것을 보상하려고 할 수 있습니다.

빈맥 (빠른 심장박동)
심장이 산소화된 혈액을 몸에 공급하려고 하기 위해 빠르게 펌핑할 수 있습니다.

감소된 또는 사라진 호흡음
이 증상은 아기의 폐가 적절히 형성되지 않았을 수 있기 때문에 보통 선천적 횡격막 탈장의 사례에서 나타납니다. 환부가 있는 쪽의 호흡음이 없거나 또는 호흡음을 듣기가 매우 어려울 것입니다.

흉부에서 나타나는 장음
이 장음은 장이 위로 올라가 흉강으로 들어가는 경우에 발생합니다.

빈 공간이 있는 복부
복부는 촉진 (특정 부위를 누름으로써 몸을 진찰하는 것) 시 복부가 차있어야 할 것보다 덜 차있는 것으로 느껴질 수 있습니다.

진단
선천성 횡격막 탈장은 보통 아기가 태어나기 전에 진단될 수 있습니다. 초음파 검사를 통해 태아의 복부 장기가 비정상적인 위치에 자리잡고 있는 것이 드러날 수 있습니다. 임산부는 양수(태아를 둘러싸고 보호하는 액체)의 양이 증가할 수 있습니다.

분만 후, 다음과 같은 이상이 검진에서 나타날 수 있습니다:

•비정상적인 흉부 움직임
•호흡곤란
•한쪽 흉부의 호흡음 부재
•흉부의 장음
•비어있는 공간이 있는 복부
다음 검사들은 보통 선천성 및 후천성 횡격막 탈장, 둘 모두를 진단하기에 충분합니다:

•X선 촬영
•초음파 스캔: 흉강과 복강의 영상 및 흉강과 복강에 들어있는 내용물의 영상을 생성하기 위해 음파를 사용합니다.
•CT 스캔: 복부의 장기를 직접적으로 볼 수 있습니다.
•동맥혈 가스분석법(ABG): 동맥으로부터 직접 혈액을 채취하여 산소, 이산화탄소 및 산도(pH 농도)의 농도를 검사합니다.
치료
선천성 및 후천성 횡격막 탈장, 둘 모두 외과적 응급상황입니다. 수술은 흉부에서 복부의 장기를 제거하고 그 장기를 복부내로 도로 위치시키기 위해 시행되어야 합니다. 횡격막은 그 다음에 복원되어야 합니다.

수술은 아기가 선천성 횡격막 탈장으로 태어난 경우, 분만 후 24-48 시간 후에 시행되는 것이 이상적입니다. 첫 번째 단계는 아기를 안정화시키고 산소 농도를 높이는 것입니다. 이것은 기관내 삽관을 통해 이루어 질 수 있습니다; 관이 구강으로 삽입되어 아기의 기관(숨구멍)으로 내려갑니다. 이 관의 다른 한쪽은 인공호흡기(호흡기)에 연결되어 있습니다. 일단 아기가 안정화되면, 수술이 시행될 수 있습니다.

후천적 횡격막 탈장에서, 환자는 수술 전 안정화도 필요할 수 있습니다. 후천적 횡격막 탈장의 대부분의 경우는 상해에 의한 것이기 때문에, 내부출혈과 같은 다른 합병증이 있을 수 있을 것입니다. 그러므로, 수술은 보통 가능한 한 빨리 시행됩니다.

예후
횡격막 탈장의 예후는 폐가 얼마나 손상된 것인지에 따라 결정됩니다. 존스 홉킨스 아동 센터에 따르면, 선천성 횡격막 탈장의 생존률은 80% 이상입니다. 후천성 횡격막 탈장의 생존률은 상해의 종류 및 경증도와 직접적으로 상관관계가 있습니다.

예방
선천성 횡격막 탈장을 예방할 수 있는 방법은 없지만, 후천성 횡격막 탈장을 피하도록 도움을 줄 수 있는 확실한 기본 예방적 조치는 다음과 같습니다:
•안전하게 운전하기
•접촉성 스포츠와 같이 흉부와 복부에 둔상을 당하기 쉽게 만드는 활동 피하기
•칼 및 가위와 같은 날카로운 물체 주위에서 조심하기
--------------------------------------------------
정의
횡격막(가로막)이란 소화관과 간 등이 있는 복부와 폐와 심장이 있는 흉부를 가로지르는 얇은 근육으로 구성된 막입니다. 횡격막은 수축과 이완을 통해 사람이 호흡운동을 할 수 있게 도와줍니다. 횡격막은 임신 7~10주 사이에 형성되며, 식도가 지나가는 구멍만 남겨둔 채 복부와 흉부를 완전히 가로막게 됩니다.
 
그러나 유전적 원인이나 외부 원인으로 횡격막 결손이 발생하면 이곳을 통해 복부 내장이 밀려 올라가 폐를 압박하게 되며, 그 결과 태아의 폐가 정상적으로 성장하지 못하는 문제가 발생합니다. 이것을 횡격막탈장 또는 가로막탈장이라고 합니다.
증상
횡격막탈장 환아들은 폐가 제대로 성숙해 있지 않기 때문에 심한 호흡곤란과 청색증이 나타날 수 있으며, 복부 장기가 가슴 속으로 밀려 올라가 있기 때문에 복부가 홀쭉하게 함몰되어 있기도 합니다.
 
폐의 발육 부진이 심하거나 밀려들어온 장기의 부피가 클수록 호흡곤란이 더 일찍 나타날 수 있습니다. 특히 출생 후 24시간 이내에 호흡곤란이 나타나면 수술을 하더라도 결과가 좋지 않은 경우가 많습니다. 한편, 환아의 일부는 심장기형이나 염색체 이상 등 다른 선천성 질환을 동반하기도 합니다.
진단
횡격막탈장을 가장 신속하고 정확하는 방법은 엑스선(X-선) 촬영입니다. 엑스선 사진으로 가슴 부위로 밀려 올라간 복부 장기, 이로 인해 밀려 있는 폐와 심장의 영상이 확인됩니다. 이 밖에 다른 질환의 동반 여부를 확인하기 위해 심장초음파 검사와 염색체 검사 등이 추가로 실시됩니다.

치료
횡격막탈장은 가장 대표적인 신생아 응급질환 중 하나입니다. 호흡곤란이 발생한 환아는 신생아 중환자실에서 인공호흡기를 필요로 하며, 수술을 통해 가슴 속으로 밀려 올라간 복부장기를 원위치로 돌려놓고 결손된 횡격막을 봉합해 주어야 합니다.
 
예후
환아의 수술 예후는 태아 시기에 환아의 폐가 얼마나 성숙해 있었는지에 따라 크게 달라집니다. 탈장이 심하지 않아 폐의 성숙이 비교적 잘된 환아는 수술 후 폐가 잘 펴지면서 회복할 수 있으나, 폐가 미성숙한 환아는 수술을 해도 사망할 위험이 높습니다.

 

-------------------------------------------------------------------------------------

정의

횡격막 탈장이란 태아의 발생 과정에서 횡격막이 제대로 만들어지지 않아 생긴 횡격막의 구멍을 통해 복부의 장기가 흉강으로 밀려 올라간 것을 말합니다.
횡격막 탈장으로 인해 흉강 내에 있는 심장의 위치에 변화가 생기고 폐가 눌리면 압박되어 제대로 자라지 않을 수 있습니다. 또한 선천성 횡경막 탈장은 동맥관 개존, 소장 기형이나 심장 기형 등 다른 종류의 선천성 기형이 동반되는 경우가 많습니다.

원인

원인은 확실히 모릅니다.
태아기에 늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 제대로 만들어지지 않으면 횡격막에 구멍이 생기게 됩니다. 이 구멍으로 복강에서 흉강으로 일부 장기가 빠져나오게 되는 것입니다.

증상

대부분의 환자는 산전 초음파 검사로 진단이 가능합니다. 갓 태어난 신생아가 호흡곤란이 심하면서 배가 움푹 들어가 있고 피부에 전신성 청색증이 있을 경우 의심할 수 있습니다.
횡격막 탈장이 어디에 있느냐에 따라 증상이 다르지만 주로 왼쪽에 생깁니다. 왼쪽에 생기면 위, 비장, 장의 일부 또는 간의 왼쪽 엽 등이 이탈될 수 있고, 오른쪽에 생기면 간의 일부가 흉강 내로 이탈될 수 있습니다.

진단

증상 및 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X-선 사진으로 응급 진단합니다.
호흡곤란이 있는 신생아가 태어났을 때 가슴  X-선 사진으로 진단을 내릴 수 있지만, 증상이 심하지 않을 때에는 나이가 들어 신체검사에서 우연히 발견되는 경우도 있습니다.
선천성 횡격막 탈장은 동반 기형이 있을 수 있기 때문에 다른 장기의 이상 유무를 관찰하기 위해서 정밀 초음파와 염색체 검사를 실시하게 됩니다.

치료

증상이 심하지 않은 경우는 수술로 쉽게 해결되기도 하지만, 폐발육이 크게 지연되어 심한 호흡 곤란이 있는 경우는 수술 전후에 특수 인공호흡기를 이용한 치료가 필요합니다. 인공호흡기 치료에도 유지가 어려운 경우에서는 체외막산소요법(ECMO)를 시도해 볼 수 있으나 이런 경우에는 수술이 가능하다고 해도 향후 예후가 좋지 않습니다.
횡격막 탈장은 단독 병변일 경우 결손부위가 크지 않고, 흉곽으로 탈출된 장기가 소량인 경우 수술은 간단하고 예후도 좋습니다. 선천성 횡격막 탈장을 갖고 태어난 아이는 수술 치료를 받은 이후에도 호흡부전, 연하장애, 위식도 역류, 성장지연, 신경발육지연, 운동발달지연, 행동장애 등으로 잦은 입원치료를 하는 경우가 있습니다.