본태성 진전으로 인한 손 떨림

 본태성 진전으로 인한 손 떨림의 각종 치료 방법을 정리.[서울대병원 이은정 교수]

1. 손 떨림(수전증)이란?
손 떨림은 40세 이상 인구의 약 4%에서 나타나는 가장 흔한 운동장애

로, 연령이 증가하면서 발병률도 높아지는 신경퇴행성 질환이다.

떨림의 원인은 아직 다 밝혀지지 않았지만, 일반적으로 소뇌-뇌간-시상

-대뇌피질로 연결되는 운동기능 관련 신경회로가 비정상적으로 과항진

되어 떨림이 나타난다.

파킨슨병이나 근긴장 이상증 등의 운동장애에서 주 증상 외에 손 떨림

이 동반될 수 있으며, 그 원인을 알기 어려우면 ‘본태성 진전’이라고 

부른다.

본태성 진전에서는 보통 안정된 상태에서는 떨림이 없지만, 자세나

 동작을 취할 때 떨림이 생긴다. 글씨 쓰기, 젓가락질 등 일상적 행위 중

 발생할 수 있고 긴장하면 증상이 심해지기 때문에 사회생활에 어려움

을 호소하는 환자가 많다.
[손떨림 원인]
▶(소뇌-뇌간-시상-대뇌피질)운동기능과 관련된 신경회로의 비정상적

으로 과항진
▶소뇌의 퇴행성 변화
▶떨림을 유발하는 원인은 매우 다양, 발병원인이 다 밝혀지지 않음.

 

2. 본태성 진전, 약물 치료 VS 수술 치료 비교 
  본태성 진전으로 인한 손 떨림에는 우선 약물 치료를 실시하며, 

환자 중 3분의 2는 이를 통해 증상이 개선된다. 하지만 증상 개선

 효과가 기대보다 미미하거나 약물 부작용을 경험하는 경우가 

많아서 고혈압·당뇨 등 다른 만성질환에 비해 환자의 약물 순응도가

 낮은 경향이 있다. 환자마다 적합한 약물의 종류 및 용량이 다르기

 때문에 전문의 진료를 통해 개개인에게 가장 효과적인 약제를 선택

하는 것이 중요하다.

약물 치료 효과가 불충분할 경우 수술 치료가 고려된다. 수술은

 떨림과 관련된 신경회로에 있는 시상 ‘중간 배쪽핵’을 표적으로 

하며, 일반적으로

 ▲고주파 응고술 ▲심부 뇌 자극술 ▲방사선 수술 ▲초음파 수술

 4가지 방법이 있다. 모든 수술은 국소마취 하에 실시된다.


▲심부 뇌 자극술은 전기 자극으로 병소의 신경 기능을 억제하고,

 ▲고주파 응고술 ▲방사선 수술 ▲초음파 수술은 각각 고주파 

전기·방사선·초음파 에너지를 표적에 집적시켜 병소를 파괴한다. 

환자의 컨디션과 수술의 장단점에 따라 방법을 선택할 수 있다.

3. 기존 수술 방법의 장단점 – 고주파 응고술/심부 뇌 자극술/방사선 수술

	고주파 응고술	심부 뇌 자극술	방사선 수술	고집적 초음파 수술
수술 방법	두개골 전극 삽입후  표적을 열응고	두개골 전극 삽입후  표적에 전기자극	고용량 방사선 으로 파괴	다중초음파로 구대골 투과해 표적에 집중
장점	치료효과 좋음	수술후 질병진행 에 따라 증상조절 용이함	비침습적 (천공.절개 불필요)	MR영상기법 모니터링으로 수술정확도 안전성 향상
단점	표적온도 측정이 어렵고 범위가 넓어 합병증 발생률 높음	배터리 삽입으로 인한 하드웨어 문제나 배터리 교체의 불편함 발생	표적 위치 설정에 오류 발생 가능	두개골 상태에 따라 수술이 제한됨

고주파 응고술은 두개골 천공 후 전극을 삽입해 표적을 열 응고

시키는 수술법이다. 효과적이지만 표적의 온도를 정확하게 측정

하기 어렵고, 병소가 비교적 크게 형성돼 신경학적인 합병증 

발생률이 높다는 단점이 있다.

심부 뇌 자극술은 두개골 천공 후 전극을 삽입해 고주파 전기

 자극을 가하여 표적을 기능적으로 억제하는 수술법이다. 

수술 후에도 전기 자극 모드를 조절하여 질병 진행에 효과적

으로 대응할 수 있다. 그러나 기계를 심는 것이기 때문에 

하드웨어 문제가 발생할 수 있고 전류 발생 장치를 수년마다 

교체해야 하는 불편함이 있다.

방사선 수술은 고용량의 방사선을 조사하여 병소를 파괴하는

 치료법으로 피부 절개나 천공이 필요하지 않아서 고령의 

환자에게 가능한 옵션이다.

그러나 증상 개선 및 후유증 발생 여부를 수술 중 즉시 확인할

 수 있는 다른 수술법과 달리, 방사선 수술은 치료 효과가 

수개월 후 나타난다. 따라서 수술 중 오직 영상에 기반해 간접적

으로 표적을 정해야 하고, 이때 표적 위치가 정확하지 않으면 

치료 효과가 감소하거나 신경학적인 후유장애 발생 가능성이

 있다.

4. 새롭게 등장한 치료법 – 고집적 초음파 수술

초음파 수술은 손 떨림 수술의 새로운 대안으로 자리매김한 

수술법이다. 이는 두개골을 투과하는 다중 초음파를 표적에

집중시켜 치료하는데, 두께 등 두개골 상태에 따라 수술이

제한되기도 한다.

최근 MR 온도계를 통해 조직의 온도를 정확히 측정할 수 있게

 됨에 따라 적정 에너지를 표적에 전달하는 것 또한 가능해져 

초음파 수술의 활용 빈도가 늘어났다. 실제로 2016년 미국 

FDA 승인 이후 빠르게 확산하여 전 세계 의료기관 100여 곳

에서 활발히 실시 중이다.

이 수술법은 초음파 에너지를 단계적으로 올리면서 떨림이 개선

되는지, 신경학적 이상 증상은 없는지, 표적 위치는 적절한지 

평가를 함께 진행한다. 또한, 치료 중 자기공명(MR)영상 가이드

에 따라 병소의 위치, 크기, 실시간으로 병소가 만들어지는 모습

 등을 모니터링할 수 있어 더욱 안전하고 효과적인 것이 장점이다.

수술 후에도 하드웨어 문제가 없고, 후유증이 있더라도 대부분 

일시적이고 경미하기 때문에 특히 안전성 측면에서 다른 

수술에 비해 장점이 많다.

▲본태성진전(수전증) 본태성 진전 (수전증)이란 특정한 자세(두 팔을 앞으로 뻗고 서있는 등) 나 동작(컵에 물을 따르는 등)시에 손이나 팔이 규칙적으로 떨리는  증상을 특징으로 하는 질환으로서, 손이나 팔 이외에도 턱, 입술,  머리가 흔들리거나 목소리가 떨리는 증상을 보이기도 합니다. 10대와 50대에 발병율이 높은 것으로 되어있으나 전 연령층에서  발병할 수 있습니다. 모든 본태성 진전이 유전되는 것은 아니지만 유전되는 경향이 일부  있어서, 환자의 가까운 가족 중에 같은 증상을 가지고 있는 분이  있는 경우가 종종 있습니다. 초기에는 증상이 가벼워 일상생활에 어려움이 없으나 떨리는 증상 이 심해져 일상생활이나 사회생활에 어려움을 느낄 수 있습니다. 여러 원인으로 수전증을 보일 수 있으므로 반드시 신경과 전문의 의 진찰을 통해 정확한 진단 및 그에 따른 치료를 받아야 합니다.

▲증상 본태성 진전(수전증)에서는 특정한 자세나 동작 시에 손이나 팔이  규칙적으로 떨리는 증상이 특징입니다. 손이나 팔 이외에도  턱, 입술, 머리가 흔들리거나 목소리가 떨리는 증상을 보이기도  합니다. 대개는 좌우 양측 팔에서 비슷한 정도로 떨림이 관찰되며,  팔이나 몸에 힘을 뺀 채 편안히 앉아 있거나 누워 있는 상태 에서는 떨림 증상이 없는 것이 특징입니다.

▲치료 ▶약물치료 수전증의 치료로 사용되는 약물로는 베타 수용체 차단제  (대표적인 약물로 인데랄과 알말)가 있습니다. 이들 약제는  혈압을 떨어뜨리거나 심박수를 느리게 하는 부작용이 있어  노인 환자들이나 심장질환이 있는 환자들에서는 주의를  요하기도 합니다. 많은 환자에서 긴장시나 심리적인 불안정시 증상이 심해지는  경우가 있어 벤조다이아제핀계통의 안정제 혹은 프리미돈 이 사용되기도 합니다. 하지만 이 약물들은 모두 완치약은  아니며 증상을 호전시킬 목적으로 사용되고 있습니다. ▶수술치료 증상이 아주 심하거나 약물에 반응이 없어 일상생활에  큰 지장을 주는 경우에는 수술적 치료를 고려해 볼 수  있겠습니다. 이전까지는 시상 파괴술이나 담창구 파괴술이  주로 시행되어져 왔으며 근래에 좋은 효과와 비교적 적은  부작용의 심부 자극술이 개발되어 많이 시행되고 있습니다.

▲본태성 진전 증상파악을 위한 질문서 이름: ____________ 나이: ____ 환자번호 : ____________ 1. 진전(수전증)이 처음 시작된 것은 언제 입니까? _____세 경 2. 조부모, 부모, 형제, 사촌 중에 진전이 있는 분이 있습니까? 있다면 환자와의 관계는? 3. 주로 어느 부위에 진전이 있습니까? (모두 선택)  입술 및 턱 ( ) 혀 ( ) 목소리 떨림 ( )  머리 ( ) 오른 팔 ( ) 왼 팔 ( )  몸통 ( ) 오른 다리 ( ) 왼 다리 ( ) 4. 주로 어느 때 진전이 있습니까? (모두 선택)  편안히 누워 있거나 편한 자세로 앉아 있을 때 ( )  어떤 자세를 취하고 있을 때(팔을 앞으로 뻗은 자세 등) ( )  몸을 움직일 때 (물건을 잡으려고 손을 뻗는 등의 동작) ( )  특정한 행위를 할 때만 (글을 쓸 때 손이 떨리거나 또는  말하거나 노래할 때 목소리가 떨리는 등) ( )  가만히 서 있을 때 다리가 떨린다 ( ) 5. 진전증상으로 약을 드시고 계십니까? 6. 언제부터 약을 드시기 시작했습니까? 7. 현재 드시고 있는 약의 이름과 용량은?  8. 다음 각 질문에 대해 보기 0-4 중에서 해당하는 곳에 표시해 주세요. 8-1. 음식 먹기 (물 종류는 제외)  0= 정상  1= 매우 드물게 음식을 흘리지만 모든 음식을 입까지 가져올 수 있다  2= 조그만 음식은 자주 흘리고 머리를 음식물까지 움직인다.  3= 매우 심하게 떨려서 수저질이 잘 안된다.  4= 너무 심하게 떨려서 남이 먹여줘야 한다. 8-2. 물을 입에 갖다 대기  0= 정상  1= 국을 떠먹는데 숟가락을 쓸 수는 있지만 많이는 못 뜬다.  2= 숟가락은 쓰지 못하고 컵 종류를 쓰던지 그릇을 들고 마신다.  3= 매우 심하게 떨려서 컵이나 그릇을 들고 마시더라도 양손 모두 받치고 마신다.  4= 너무 심하게 떨려서 빨대로 마실 수밖에 없다. 8-3. 개인 위생  0= 정상  1= 모든 것을 혼자서 수행할 수는 있지만 정상에 비해서는 더 조심스러운 편이다.  2= 혼자서 모든 것을 수행할 수는 있지만 더 안전한 다른 방법으로 해결한다. (전기 면도기등)  3= 두 손으로 받치지 않으면 모든 일을 혼자서 할 수 없다. (립스틱을 바를 수 없거나 전기면도기를 사용하지 못하는 경우)  4= 모든 세밀한 작업을 할 수 없다. 8-4. 옷 입기  0= 정상  1= 모든 것을 혼자서 수행할 수는 있지만 정상에 비해서는 더 조심스러운 편이다.  2= 모든 것을 혼자서 수행할 수는 있지만 실수를 범한다.  3= 매우 심하게떨려서 옷 단추를 못 채우고 신발 끈을 못 묶는다.  4= 옷을 입는 큰 동작 조차도 혼자서 할 수 없어서 남의 도움이 필요하다 8-5. 글쓰기  0= 정상  1= 약간 비정상적이지만 집안 일을 하는 데는 문제 없다.  2= 편지쓰기 정도는 못하지만 아직은 글씨를 알아볼 수 있다.  3= 매우 심하게 떨려서 글씨를 알아볼 수가 없다.  4= 이름을 써야 하는 경우에도 (싸인) 전혀 쓸 수가 없다. 8-6. 일하기  0= 떨림이 있지만 직장 혹은 집안일을 하는 데는 문제 없다.  1= 일을 할 수는 있지만 정상인에 비해서는 조심스럽다.  2= 떨리는 것 때문에 일도 다른 사람에 비해서 뒤쳐진다.  3= 떨리는 것 때문에 직장도 옮겨야 하고 집안일의 경우 다림질을 할 수 있다.  4= 직장을 가질 수 없고 집안일도 극히 일부만 가능한 정도 8-7. 사회 활동  0= 전혀 변함이 없다.  1= 사회 생활이 약간은 변했다고 생각하지만 그래도 할 수는 있다.  2= 낯선 사람들을 만나기를 피하며 사회 생활에 제한을 받음.  3= 친구들 조차 만나기를 꺼리고 사회 생활에 지장이 많다.  4= 모든 사람을 만나기를 꺼리고 사회 생활이 불가능.