sick sinus syndrome[동기능 부전증후군]

심장기능이 빠르거나 늦게 또는 불규칙하게 뛰는것을 부정맥이라 하고 동기능 부전증후군도 부정맥의 한형태로 동방결절(sinoatrial node-SA,또는 sinus node)에 이상으로 오게 된다.

동방결절은 우심방 상단부에 위치하고 있고 전기를 발생시키는 특수화된 세포집단을 말한다.

이곳을 통해 전기가 발생되어, 심장을 뛰게하는 전기적 충격을 일정한 간격으로 내보내야 심장이 정상적으로 뛰는데, 이곳에 이상이 발생하면 너무 빨리 뛰거나, 너무 늦게 뛰거나, 때로는 두가지가 번갈아 일어나게 하는 경우를 동기능 부전증후군 이라 한다.

보통 오랜기간에 걸쳐 서서히 진행되기 때문에 정확하게 원인을 모르는 경우가 많게되는데 주로 50세 이후에 많이 오게되며, 어린이들에게 올 경우는 주로 심장수술후에 오기도 한다.

증상-동방결절에 이상이 있으나 무증상이거나, 증상이 온다고해도 치료를 받을정도로 인지 못하는 경우도 많다. 그러나 증상이 나타날 경우,

실신(syncope), 어지러움(dizziness), 반복적 혼돈(confusion that comes & goes, palpitation), 협심증(angina), 흉통(chest pain), 호흡곤란(dyspnea, shortness of breath), 피곤(fatigue), 근육통증(muscle aches)

치료- 무증상시는 치료가 필요치 않으나, 증상이 있을경우 고혈압치료제나, 베타차단제(bata blockers)나 칼슘차단제 (calcium channel blockers)를 사용한다.

지속적인 동기능 부전증후군시 심박조율기(pacemaker)를 영구적으로 이식하게 되는데 이는 불규칙적인 심박동시 프로그램된 자극을 통해 심장박동을 안정화 시킨다.

만약 심박동조율기로 조절이 안되어 빈맥이 계속 있으면 항부정맥제를 사용하며, 심방세동(atrial fibrillation)이나 기타 심박동에 이상을 주는 질환이 있을 경우 중풍 발생의 위험이 증가하게 되기에 혈전예방을 위하여 와파린을 처방한다.

동정맥결절제거술(AV node ablation)을 시행하기도 하는데 이는 심박조율기를 가진 환자의 빈맥을 낮추는 방법으로 긴튜브를 삽입하여 심장과 심실사이의 동정맥결절 조직에 고주파열(radiofrequency energy)을 발사하여 조직을 제거하게 되는데 이를 통해 심실로 빠른 전기충격을 보내는것을 차단시켜준다.

고주파술을 통한 심실연축제거(radiofrequency ablation of atrial fibrillation) 심방연축을 일으키는 심방의 조직을 제거하는 수술로 이 수술을 통해 심실로 내려가는 자극을 근본적으로 차단하게 되겠다.

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1. Anatomy of the conducting system

1) SA node : RA와 SVC junction부위에 위치하며

   1.5cm×2-3mm sinus node artery supply : RCA(60%), LCX(40%)

2) AV node : interatrial septum에 위치, tricuspid annulus바로 위. CS앞.

   posterior descending coronary a. supply(90%)

3) His bundle : AV node에서 나와 heart의 fibrous skeleton으로 들어감.

   membranous interventricular septum앞으로 지나감.

   dual blood supply : AV nodal a, anterior descending coronary a.의 branch

2. Electrophysiologic principles

 resting state에서 SA, AV node를 제외한 대부분의 cardiac cell 내부는 -80에서 -90mV를 띤다.

 resting membrane potential을 유지하는 일차적인 이온은 K+ gradient이다.

* action potential 5 phases

phase 0 : Na influx후 slower Ca influx

phase 1 -3 : K+ efflux

phase 4 : resting membrane potential

bradyarrhythmia는 impulse formation(automaticity)의 이상 또는 conduction장애로 발생한다.

* refractoriness - absolute, effective, relative

* Intracardiac recordings of the specialized conducting system

normal: AH interval = 60-125 ms

HV interval = 35-55 ms

SA node : high RA

LA : CS

3. Sinus node dysfunction

autonomic nervous system의 변화에 대한 반응으로 heart rate가 증가되거나 느려진다.

sinus bradycardia는 60 bpm미만일때를 말하며 sinus tachycardia는 100 bpm이상일때를 말하지만 개인마다 차이가 있다. 훈련된 육상선수는 정상적으로도 50 bpm미만인 경우가 많고 정상 노인도 rest시에 marked sinus bradycardia를 보일수 있다.

1) 원인

SA node dysfunction은 노인에서 흔하다.

* SA node dysfunction과 관련된 specific disease states

i) senile amyloidosis

ii) infiltration of the atrial myocardium

* sinus bradycardia의 원인

i) hypothyroidism

ii) advanced liver disease

iii) hypothermia

iv) typhoid fever

v) brucellosis

hypervagotonia(vasovagal syncope), severe hypoxia, hypercapnia, acidemia & acute hypertension때도 일어난다. 그러나 대부분은 idiopathic degeneration or pharmacologic agent에 의해 2차적으로 발생한다.

2) 양상

sinus impulse formation장애(sinus arrest) or sinus impulse의 주위 atrial tissue로의 conduction block으로 sinus pause가 발생한다. 둘다 ECG상에는 atrial asystole prolongation(>3s)으로 나타난다.

일부 환자에서는 SA node dysfunction이 AV conduction장애를 동반한다.

sinus pause때 lower pacemaker가 작동하지 않으면 ventricular asystole과 syncope이 생긴다.

* Sick sinus syndrome

SA node dysfunction에 의해 sx(dizziness, confusion, fatigue, syncope, and CHF)이 발생하는 것.

SA node dysfunction은 marked sinus bradycardia, SA block, or sinus arrest의 형태로 나타난다.

atrial tachyarrhythmia(atrial fibrillation, atrial flutter or atrial tachycardia)가 SA node dysfunction을 동반할수 있다: bradycardia-tachycardia syndrome atrial tachyarrhythmia에 의해 automaticity가 suppression된 후 기능을 회복하지 못해 발생한다.

3) 진단

① first-degree SA exit block

SA node에서 주위 atrial ts로 conduction time이 지연. surface ECG로는 알수 없고 invasive intracardiac recording으로 알수 있다.

② second-degree SA exit block

intermittent failure

surface ECG에는 intermittent p wave소실로 나타난다.

③ third-degree, or complete SA block

atrial activity소실 혹은 ectopic subsidiary atrial pacemaker의 출현.

ECG로는 sinus arrest와 구별할수 없고, direct intracardiac recording으로 구별할수 있다.

* 진단을 위한 가장 중요한 step은 증상과 SA node dysfunction의 ECG소견과의 correlation이다.

i) Holter monitoring : sinus node function을 평가하는데 기본이다.

해석할때의 주의점 : 수면시 정상적으로 vagal tone이 증가되어 pause가 발생하므로 이것을 sinus node dysfunction으로 해석하여서는 안된다.

ii) carotid sinus pressure에 대한 반응

: hypersensitive carotid sinus syndrome의 진단에 도움이 된다.

5초이상 pause.

3초이상이 이상 소견이지만 노인에서 이정도는 흔하므로 반드시 의미를 두긴 어렵다.

iii) pharmacologic denervation

vagomimetic(valsalva maneuver or phenylephrine-induced hypertension),

vagolytic(atropine), sympathomimetic(isoproterenol or hypotension by

nitroprusside), or sympatholytic(β-blocker) 사용

* intrinsic heart rate

atropine & β-blocker로 chemical autonomic blockade후 SA node의 primary

activity측정.

normal : 118.1-(0.57×age)

4) 평가

invasive EPS시행

SA node dysfunction에 합당한 증상 + 증상을 설명할 부정맥을 발견못했을때

cf. asymptomatic with sinus bradycardia는 test 대상이 아니다.

마찬가지로 증상이 있으면서 ECG상 asystole, SA block or arrest or bradycardia-tachycardia syndrome도 검사대상이 아니다.

5) 치료

permanent pacemaker : mainstay of tx

intermittent paroxysms of bradycardia or sinus arrest, hypersensitive carotid sinus syndrome의 cardioinhibitory form은 demand ventricular pacemaker로 잘 치료된다.

normal AV activation sequence를 가지는 dual-chamber pacemaker가 더 낫다.

이론적으로는 atrial demand pacemaker가 적절할것 같지만 cardiac conduction system의 다른 곳의 장애도 흔히 동반되므로 ventricular pacing이 가능한 pacemaker를 선택해야 한다.

AV sequential pacing이 AF(bradycardia-tachycardia syndrome의 important component) 를 예방하는데도 효과적이다.

4. AV conduction disturbances

AV node block후 escape pacemaker는 흔히

i) His bundle(40-60bpm) - normal QRS duration

ii) His-Purkinje system(25-45bpm) - wide QRS complex with prolonged duration, unstable

1) 원인

* AV nodal conduction에 영향을 미치는 병이나 약물

i) MI(특히 inf), coronary spasm(흔히 RCA)

ii) digitalis intoxication

iii) β-blocker and/or Ca blocker

iv) acute infections : viral myocarditis, acute rheumatic fever, IM

v)기타: Lyme disease, sarcoidosis, amyloidosis, neoplasm (특히 cardiac mesothelioma)

vi) congenital

* 2 degenerative ds : AV block + BBB유발

i) Lev's disease : fibrous cardiac skeleton의 calcification & sclerosis (aortic & mitral valve)

ii)Legegre's disease : conducting system자체내에 primary sclerodegenerative disease

myocardium or fibrous skeleton은 침범하지 않는다.

위 두가지 질환이 성인에서 isolated chronic heart block의 가장 흔한 원인이다.

2) AV block

① 1st degree AV block PR > 0.2sec

② 2nd degree AV block

i) Mobitz type I(Wenckebach block) Fig 229-7A

PR interval이 길어지다가 빠짐. normal QRS interval

AV node자체의 문제

원인> inf. MI, drug intoxication(특히 digitalis, β-blocker, 가끔 CCB)

정상인에서 vagal tone이 증가된 경우에 일시적으로 생길수 있다.

치료> 증상이 없다면 observation

ii) Mobitz type II Fig 229-7B

PR interval의 변화가 없다. prolonged QRS duration

complete heart block으로 진행할 위험성이 높으므로 pacemaker가 필요하다.

원인> anteroseptal MI

primary or secondary sclerodegenerative or calcific disorders of the fibrous

skeleton

③ 3rd-degree AV block

i) AV nodal block

QRS complex가 normal duration, rate: 40-55 bpm atropine이나 exercise로 증가

ii) His bundle or distal block

wide QRS, rate ≤ 40bpm atropine이나 exercise로 증가되지 않는다.

infra-His bundle block환자에서 retrograde conduction할수 있다.

그런 환자는 simple ventricular demand를 사용하면 "pacemaker syndrome"이

발생할수 있다. dural-chamber pacemaker로 이러한 문제를 해결할수 있다.

3) AV dissociation

atrium과 ventricle이 두 개의 분리된 pacemaker에 의해 control되는 것을 말하며

complete AV block이 있을수도 있지만, 없을때도 AV dissociation이 일어날 수 있다.

(1) complete AV block과 관련된 AVD

(2) heart block과 관계없는 AVD

① Isorhythmic AVD

원인) sinus bradycardia

sinus rate와 escape rate가 동일하여 발생 P wave가 QRS wave전, 중간 or 후에 나타날 수 있다.

치료) sinus bradycardia의 원인제거

예를 들면, digitalis, β-blocker, Ca antagonist를 중단. vagolytic agent로 sinus node를 acceleration

escape rhythm이 느려서 증상발생시 pacemaker insertion

② Interference AVD

lower pacemaker(junctional or ventricular)가 우세하여 발생한다.

AV node를 retrograde로 bombardment

원인) VT, accelerated junctional or ventricular rhythm (digitalis intoxication, myocardial ischemia or/and infarction) cardiac surgery후 local irritation

치료) i) antiarrhythmic drug

ii) offending drug stop

iii) metabolic abnormality or ischemia교정

* AV dissociation시 관찰되는 이학적 소견

i) systolic BP가 다양함

ii) S1 intensitity가 다양함

iii) intermittent gallop sound

iv) normal, paradoxical splitting of S2

* JVP : cannon a wave

4) intracardiac electrocardiographic recording in dignosis & management

symptomatic 2nd- or 3rd-degree AV block환자는 pacing해 줘야 한다. 그러므로 EPS는 필요치 않다.

* 다음 4 group에서는 EPS가 필요하다.

① syncope + BBB or fascicular block(AV block없이)

pacemaker를 insertion하기 위해서는 marked infra-His bundle conduction disturbance를

증명해야 한다.(예, HV interval prolongation > 100ms)

bifascicular block이 있으면서 무증상인 경우엔 significant advanced AV block의 빈도가

낮으므로 EPS는 cost-effective하지 않으며 observation하는 것이 합리적이다.

② 2:1 AV conduction

ECG로 Mobitz type I과 II를 구별하기 힘들므로 시행해야 한다.

AV nodal block인지 intra-His인지, infra-His bundle block인지 아니면 복합적인지를

증명해야 한다.

* surface ECG에서 infra-His bundle lesion을 시사하는 소견

= BBB associated with changing PR interval

: EPS를 해보면 거의 항상 His-Purkinje system에 block이 있다.

atropine or exercise에 대해 block이 증가하면 intra- or infra-His bundle block을 시사한다.

infra- or intra-His bundle block + asymptomatic 2nd-degree AV block은 pacemaker로 치료해야 한다.(∵symptomatic high degree AV block & syncope로 발전할 가능성이 높기 때문)

③ Mobitz type I + BBB

특히 최대 PR interval change가 50ms이하일때는 intra- or infra-His Wenckebach block을 시사하므로 pacemaker insertion해야 한다.

④ 무증상 + 3rd-degree AV block

junctional pacemaker stability를 평가하기 위해 EPS시행.

His bundle escape pacemaker가 exercise, atropine, or isoproterenol에 대해 부적절한 반응을 보이거나 ventricular pacing후 junctional recovery time이 연장될때 pacing이 필요하다.

5) 치료

① Pharmacologic tx

i) sinus bradycardia or AV node에 국한된 AV block환자에서 HR를 올리고 증상을 완화시키기 위해 : atropine(0.5-2mg IV), isoproterenol(1-4 ug/min IV)

ii) neurovascular syncope : β-blocker, disopyramide mineralocorticoid, ephedrine & theophylline은 가끔 효과적.

② Pacemaker : 가장 흔히 사용하는것= DDD or VVI

* DDD : AV sequential pacing, relatively young & active pt

intact sinus node fx or intermittent dysfunction & high-grade persistent or intermittent AV block환자에 적합. exercise tolerance향상 borderline hemodynamic reserve를 가지고 있으면서 C.O을 유지하는데 atrial contribution에 의존하거나 ventricular demand pacing에 대해 pacemaker syndrome이 발생한 환자에서 바람직하다.

CIx i) chronic atrial fibrillation or flutter

ii) chronotropic insufficiency(sinus rate가 증가될수 없을 때) ->VVIR

iii) intermittent or persistent VA conduction -> DVI

: pacemaker-mediated tachycardia를 유발할수도 있다.

③ Complication

i) pacing failure : undersensing, oversensing, output failure and/or lead fracture or displacement

ii) pacemaker syndrome

fatigue, dizziness, syncope, distressing pulsation in the neck & chest

* pathophysiologic contributor

i) loss of atrial contribution to ventricular systole

ii) cannon a wave에 의해 시작되는 vasodepressor reflex

iii) systemic & pul. venous regurgitation

ii), iii)은 AV valve가 닫힌 상태에서 atrial contraction하기 때문.

예방 : AV synchrony by dual-chamber pacing

ventricular demand pacemaker의 경우 -> escape rate를 15-20 bpm이하로 programming

iii) pacemaker-mediated tachycardia : dual-chamber pacemaker에서 atrial refractory period를 reprogramming함으로써 교정할수 있다.