특발성 폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis)

특발성 폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis)

증상 : 운동 시 호흡곤란, 곤봉지, 기침, 호흡곤란, 저산소증

관련질환: 만성 폐쇄성 폐질환, 만성 폐질환, 미만성 간질성 폐질환, 원인불명 신종 폐질환

진료과 : 호흡기내과

동의어 :특발성 폐섬유증

정의

특발성 폐섬유증은 원인불명 질환의 하나로 예전에는 단일한 병으로 알고 있었으나, 근래 수술적 폐 생검 조직검사가 많이 시행됨에 따라 조직소견이 다를 뿐 아니라 치료반응과 예후가 다른 7가지 질병으로 분류할 수 있게 되어 이 질병군 전체는 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic Interstitial Pneumonia :  IIP)이라고 하고, 그 중 가장 예후가 나쁜 경우만을 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis : IPF)이라고 합니다.

원인

이 질환에 대한 원인은 특별히 밝혀지지 않고 있습니다.

직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러가지 원인을 이야기 하고 있으나 정확한 원인은 알 수 없는 경우가 많기 때문에 치료 또한 어렵습니다.

증상

운동시 호흡곤란이 주증상이며 진행될수록 호흡곤란은 더 심해집니다.

또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 주게 되어 마른 기침을 자주 하게 됩니다.

호흡이 어려워지면서 심한 경우 저산소증이 올 수 있고, 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.

진단

간질성 폐질환의 경우 10%가량은 단순 흉부 X-선 검사에서 정상으로 나타날 수도 있습니다. 병이 진행하지 않은 초기 상태에서는 정상으로 나타날 수도 있기 때문입니다.

 그래서 여러 가지 폐기능 검사를 통한 환자의 폐기능 상태에 대한 평가와 방사선학적 검사, 기관지 내시경검사 및 기관지 폐포세척 검사, 그리고 조직학적인 검사를 통한 원인적 진단 및 예후 등을 분석하여 치료하고 있으며, 앞으로의 새로운 치료법의 개발 및 시도와 연구에도 참여하고 있습니다.

치료

특발성 폐섬유증은 아직까지는 특별한 치료법이 없으며, 부신피질 호르몬이나 여러 가지 면역억제제가 시도되었으나 일부를 제외한 대부분의 환자들은 치료에 반응하지 않아 약 반수의 환자들이 증상이 발현하여 진단된 후 3-5년 내에 사망하는 것으로 알려진 치명적인 질환입니다.
그러나 최근 감마-인터페론 등 몇 가지 가능성 있는 약제들이 개발되었고, 정확한 효과판정을 위해 위약을 사용한 다국가적 이중 맹검검사가 시행되고 있고 또 계속 시행할 예정이므로 수 년 내에 치료약제가 나오리라 기대하고 있습니다.
또한 특발성 폐섬유증과 임상양상은 비슷하나 조직학적소견으로는 차이가 있는 질병,

예를 들면 특발성 비특이적 간질성폐렴이나, 특발성 경결성폐렴등은 특발성 폐섬유증와 달리 부신피질 호르몬이나 면역억제제로 호전되고, 초기에 치료하면 예후도 비교적 좋기 때문에 초기에 정확한 진단을 하는 것이 중요합니다

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폐섬유화증이란 영어로 Idiopathic Pulmonary Fibrosis로서 폐조직에 원인을 알 수 없는 염증이 발생하여 폐조직에 흉터가 생겨 섬유화가 발생 한 현상을 말합니다.

섬유화란 정상적인 말랑말랑한 조직이 아닌 상처투성이의 기능을 못하는 딱딱한 조직으로 변했다는 뜻입니다. 이것이 심해 지면 말기에 결국 폐가 산소교환을 제대로 못하게됩니다.

아직 확실한 원인이 밝혀진 바는 없으나 최근의 연구에 의하면 아마도 자가면역질환이 그 원인이지 않나 추측합니다. 자가면역질환이란 외부 의 박테리아를 죽여야할 우리 몸안의 항체가 우리 자체의 세포를 파괴시 켜 병을 일으키는 현상을 말합니다. 즉 항체가 우군과 적군을 구별하지 못하여 일어나는 병입니다. 유전적 소향도 일부 작용합니다

병의 남녀 발생비율은 같고 대개 40대에서 70대사이에 진단됩니다. 가장 흔한 초기증상은 다른 폐질환과 비슷하게 마른기침과 호흡곤란입니 다. 병이 진행됨에 따라 호흡곤란은 점점 더 심해집니다. 병의 진해은 개인차가 심한 편입니다.

즉 빠르게 악화되는 분도 있고 수 년에 걸쳐 서서히 진행하시는 분도 있습니다. 초기단계는 산소교환을 담당하는 폐포에 염증이 생깁니다. 즉 폐포염 (Alveolitis)이 초기현상입니다. 병이 진행됨에 따라 폐포는 파괴되고 흉터가 생겨 딱딱해 진 뒤 기능을 못하게 되니 자연스럽게 호흡곤란이 발생하게 되는거죠. 이렇게 허파가 딱딱하게 변하면 허파로 혈액을 보내 는 심장의 우심실에 큰 부하가 걸리게 됩니다. 이것을 폐동맥고혈압이라 고 하며 우심실에 부담이 와서 결국 우측심장성 심부전에 빠지게 됩니 다. 폐섬유화를 진단하는 방법은 결국 가슴을 여는 수술을 하여 허파를 조 금 떼내어 직접 조직검사하는 방법외에는 특별한 것은 없습니다. 가슴엑 스선사진, 허파의 CT촬영, 폐기능검사, 기관지내시경검사등에서 특별한 진단이 밝혀 지지 않는 경우 마지막으로 허파조직검사로 확진이 되는겁 니다. 대부분의 폐섬유증 환자분들은 평생동안 치료를 받으셔야합니다. 치료 의 목적은 폐포의 염증을 억제시켜 섬유화를 예방하는 것입니다. 일단 섬유화가 되면 돌이킬 수가 없습니다. 주로 쓰는 약은 Prednisone과 Cytoxan이라는 약입니다. Prednisone은 부신피질호르몬제라는 약으로서 우리 몸안의 면역기능을 억제시키는 역할을 합니다. 환자의 약 25-35%정 도가 이 약에 반응합니다. 우울증,혈당증가, 골다공증등의 부작용이 있 습니다. 면역기능이 억제되므로 감염 가능성이 높아지기도 합니다. Cytoxan이라는 약 역시 면역억제재로서 원래는 장기이식 후 거부반응을 억제하기 위해 쓰는 약입니다. 이 약의 부작용은 백혈구 감소입니다. 그 외에도 Azathioprine, penicillamine, chlorambucil, vincristine sulfate, colchicine 등의 약물을 쓰기도 합니다. 매일매일 약간의 산책과 건강식, 적정한 체중유지등도 병의 진행을 억제 하는데 도움이 됩니다. 마지막 치료로 허파이식도 있습니다.

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2. 동의어

미만성 간질성 폐질환, 간질성 폐섬유화증, 폐섬유화증, 원발성 폐섬유증

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3. 정의

우리는 폐를 통해 공기중의 산소를 들이마십니다. 우리가 코와 입으로 들이마신 산소는 폐포라고 하는 기관지의 가장 끝에 있는 아주 작은 공기주머니까지 도달한 후 그곳에서 폐포 주위를 감싸고 있는 작은 모세 혈관으로 녹아 들어갑니다.

이렇게 산소가 녹아 들어간 혈액은 심장을 통해 우리 몸의 여러 조직으로 흘러가 산소를 공급하게 됩니다. 반대로 이산화탄소는 모세 혈관으로부터 폐포로 빠져나와 다시 호흡을 통해 공기중으로 내뱉어지게 됩니다.

'간질(間質, interstitium)'이라고 하는 곳은 이 폐포라고 하는 공기주머니의 벽부터 주위 모세 혈관 벽까지의 공간을 말합니다. 다시 말해 폐와 우리 몸 사이에 ‘산소와 이산화탄소의 교환이 일어나는 벽’이라고 생각 할 수 있습니다. 간질성 폐 질환이란 결국 이 공간에 무언가 이상이 생기고 병이 생기는 폐 질환을 말합니다.

특히 폐의 한 곳에 국한되지 않고 좌우 양쪽의 폐를 모두 침범하는 (이것을 의학 용어로는 '미만성'이라 부름) 여러 가지 폐 질환을 통틀어 말하는 것이라 할 수 있습니다. 사실 100여가지도 넘는 많은 폐 질환이 이 간질성 폐 질환에 포함되어 있습니다.

어떻게 이렇게 많은 질환을 한 가지 이름으로 부를 수 있느냐고 생각하는 분들도 있을지 모르겠습니다. 그 이유는 바로 이 질환들이 모두 '간질의 염증'을 일으키는 질환이라는 것입니다.

천식이나 만성 기관지염, 폐기종 등 기관지에 주로 문제를 일으키는 질환을 우리는 '기도 질환'이라 부릅니다. 결핵성 늑막염, 폐렴과 동반된 늑막염, 기흉 등 주로 늑막에 문제를 일으키는 질환을 우리는 '늑막 질환'이라 부릅니다. 이와 마찬가지로 폐 간질에 주로 문제를 일으키는 질환을 모아 우리는 '간질성 폐 질환'이라 부릅니다.

100여 가지가 넘는 다양한 간질성 폐 질환 중 가장 흔한 질환은 폐포벽에서부터 염증이 시작되어 서서히 폐 전체로 섬유화가 진행되는 '원발성 폐섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis)입니다. 여기서 '원발성(原發性)'이라는 말은 아직까지 확실한 원인을 알지 못하고 있다는 뜻 입니다. 최근 우리 나라 조사에서도 전체 간질성 폐 질환 중 이러한 원발성 폐섬유화증이 50%를 넘는 것으로 조사되었습니다.

이렇듯 간질성 폐 질환의 가장 흔한 질환이 원발성 폐섬유화증이고,또 어떤 간질성 폐 질환이든지 간질에 발생한 염증이 중단되지 않고 계속 진행하면 결국에는 폐의 섬유화를 가져오기 때문에 간질성 폐질환을 다른 말로 '간질성 폐섬유화증' 또는 간단히 '폐섬유화증'이라는 말로 표현하기도 합니다.

아래에서는 주로 이 폐섬유화증을 중심으로 살펴보도록 하겠습니다.

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4. 증상

폐섬유화증의 가장 대표적인 증상은 운동시 호흡 곤란과 마른 기침입니다.

여러 간질성 폐 질환에서 공통되면서도 가장 일찍 시작되는 증상은 '운동시 호흡 곤란' 증세입니다. 즉, 편안히 쉬고 있을 때는 괜찮다가도 평지를 많이 걷거나 계단을 오르거나 하면 숨이 차는 증세를 말합니다.

우리는 앞에서 '간질'이라고 하는 곳이 폐포로부터 모세 혈관까지 산소가 녹아 들어가는 공간이라는 것을 알았습니다. 만약 이곳에 염증이 생기고 섬유화가 일어난다면 기관지를 통해 들어온 산소가 혈액 속으로 잘 녹아 들어가지 못할 것입니다. 폐포라고 하는 공기주머니는 숨을 들이마시면 펴지고 숨을 내쉬면 오므라드는 풍선 같은 것인데,이 풍선이 섬유화로 딱딱해진다고 생각해 보세요. 잘 펴지고 오므라들지도 못할 것이고 또 산소가 잘 통과하기도 힘들 것입니다.

그러니까 쉬고 있을 때는 괜찮다가도 운동을 하여 우리 몸이 산소를 많이 필요로 하게 되면 그 산소 요구량을 충족시켜주지 못하기 때문에 숨이 차게 되는 것입니다.

또 다른 흔한 증상은 '마른 기침'입니다. 아마도 염증과 섬유화로 인해 기도와 폐에 자극을 주기 때문으로 생각됩니다. 그런데 담배를 많이 피워 생기는 만성 기관지염이나, 세균이 감염되어 생기는 폐렴은 기침을 할 때 가래가 많은 것이 특징인데, 이 간질성 폐 질환 환자들은 가래가 없는 마른 기침을하는 것이 특징입니다.

그런데 문제는 이런 호흡 곤란이나 마른 기침이 간질성 폐 질환에서만 나타나는 증상이 아니라는 것입니다. 다른 많은 폐 질환이나 심장 질환에서도 흔히 볼 수 있는 증상이기 때문에 때로는 진단이 늦어지기도 하고 다른 질환과의 감별이 어려워질 수도 있습니다.

또한 이런 증상은 진단 당시를 기준으로 할 때 환자마다 그 심한 정도가 차이가 많으며, 또한 증상이 진행하는 속도도 차이가 많습니다. 많은 환자들은 증상이 심해져 병이 진행된 상태에서 의사를 찾아오곤 합니다.

왜냐 하면 폐섬유화증은 50세 이상 연령에서 발생하는 경우가 많아 마른 기침이나 운동시 호흡 곤란이 생겼을 때 많은 환자분들이 나이에 따른 가벼운 증상으로 여길 수 있기 때문입니다. 그리고 증상이 대개는 몇년간에 걸쳐 아주 천천히 진행하기 때문에 많은 환자들이 일상 생활에 불편이 생길 정도로 증상이 심해지고 나서야 의사를 찾아오는 경우도 많습니다.

따라서 이런 증상이 생기고 계속되는 분들은 이를 너무 가볍게 여기지 말고 꼭 의사를 찾아 상담하고 필요한 검사를 시행하여 정확한 진단을 받아야 합니다.

그외에도 원인 물질이나 특정한 원인 질환에 따라 발열, 체중 감소, 피로감, 근육통, 관절통 등을 호소하는 환자들도 있습니다.

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5. 원인,병태 생리

원인

모든 간질성 폐 질환 중 우리가 이제까지 원인을 알 수 있는 경우는 대략적으로 1/3이 되지를 않습니다. 현재까지 간질성 폐 질환을 일으키는 것으로 알려진 원인 물질은 아래와 같습니다.

1. 직업적 또는 환경적 노출

• 규소, 석면, 중금속 등 무기 분진
  
• 곰팡이, 세균 등으로부터의 동물성 단백질 등 유기 분진

2. 약제

• 항암제, 항생제 등

3. 방사선

• 유방암 치료를 위한 흉부 방사선 조사

4. 교원성 질환

• 루푸스(전신성 홍반성 난창), 류마티스 관절염 등

그외 드물게 가족간에 발생하는 경우도 있어 유전적 원인이 의심되기도 하고, 최근에는 흡연이나 대기 오염이 폐의 섬유화를 일으키는 원인으로 의심되기도 합니다.

원인을 알 수 있는 경우가 드물기는 하지만, 이러한 원인을 찾고자 하는 노력은 매우 중요한 의미를 가지고 있습니다. 왜냐 하면 만약 질병의 원인을 찾을 수 있다면 앞으로 그것을 피함으로써 병의 진행이나 재발을 막을 수 있기 때문입니다.

직업 환경 또는 주거 환경 때문에 원인 물질에 노출되어 병이 발생한 경우라면 그 환경을 피하거나 바꾸는 것만으로도 병을 치료할 수 있고, 만약 약제에 의한 경우라면 앞으로 그 약제는 사용하지 말아야 재발을 막을 수 있기 때문입니다.

이런 과정을 통해서도 결국 원인을 찾지 못하게 되면 대부분의 의사들은 '원발성 폐섬유화증'이라는 진단을 하게 됩니다.

병태 생리

비록 질병의 원인을 찾지는 못하더라도 여러분의 담당의사는 환자의 폐 안에서 지금 무슨 일이 일어나고 있고 앞으로 질병의 경과가 어떠할지에 대해서 많이 이해하고 있습니다.

우리는 앞에서 간질성 폐 질환이라는 것이 폐와 우리 몸 사이에 산소와 이산화탄소의 교환이 이루어지는 벽인 간질에 염증이 발생하는 질환이라고 하였습니다. 어떤 원인에 의해서 우선 폐 조직에 손상이 오게 되면 이 때문에 주로 폐포 그리고 이보다 적게는 모세 혈관, 세기관지, 림프관 등 간질 내 다른 조직에 염증이 발생하게 됩니다. 이 염증이 점점 반복되고 진행하게 되면 '섬유화'라고 하여 조직이 딱딱하게 굳어지게 되는 과정을 밟게 됩니다.

손에 작은 상처가 난 후 잘 나으면 아무 흉터 없이 아물지만, 만약 같은 부위에 상처가 반복되거나 큰 상처가 나게 되면 살이 딱딱하게 굳고 흉터가 생기는 것을 보았을 것입니다. 같은 이치입니다.

결국 간질성 폐 질환에서 폐섬유화가 발생하는 과정을 간단히 정리하면 다음과 같습니다.

• 어떤 원인에 의해 폐 조직에 손상이 발생합니다.
  
• 간질 내 염증이 발생합니다(폐포염, 세기관짐염, 모세 혈관염, 림프관염 등).
  
• 염증이 진행하여 섬유화가 발생하고 폐가 점차 굳어집니다.

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6. 진단

1. 병력 청취

간질성 폐 질환을 진단하고 그 원인을 찾는 가장 중요한 첫 단계는 환자의 병력입니다. 우리는 앞에서 간질성 폐 질환을 일으키는 몇 가지 원인에 대해서 살펴보았습니다. 강조 드리고 싶은 것은 이 대부분의 원인이 의사와 환자간의 자세한 대화를 통해서 찾을 수 있다는 것입니다.

앞으로 설명한 폐 기능 검사나 방사선 검사, 조직 검사 등 여러 검사가 이를 대신해 주지는 못합니다.환자가 이제까지 어떤 직업을 가지고 있었나, 직업 환경은 어떠했나, 주거 환경은 어떠했나, 특별한 애완 동물을 키운 적은 없는가, 이제까지 다른 질병을 앓은 일은 없는가, 특별한 약을 복용한 적은 없었나 등 세세한 사항을 모두 담당의사에게 알려 주어야 합니다.

2. 흉부 방사선 검사

단순 흉부 방사선 촬영을 하면 대부분 비정상적인 소견을 발견할 수 있습니다. 하지만 간질성 폐 질환의 10% 가량은 이 단순 흉부 방사선 촬영에서 정상일 수 있습니다. 병이 진행하지 않은 초기 상태에서는 정상으로 보일 수도 있기 때문입니다.

최근에는 고해상도 흉부 전산화 단층 촬영(HRCT; high resolution CT)라고 하여 폐를 세밀히 관찰할 수 있는 정밀 촬영 기술이 사용되어 간질성 폐 질환의 진단에 도움을 주고 있습니다.

3. 폐 기능 검사

염증과 섬유화가 진행하게 되면 폐포가 딱딱하게 굳어 환자가 숨을 크게 들이쉬고 내쉬더라도 폐포가 충분히 펴지지를 못한다고 말씀드렸습니다. 이것을 전체적으로 보면 폐가 펴지기 힘들다는 것이고 결국은 폐의 크기가 감소하게 되는 것입니다. 폐 기능 검사를 하면 이것을 확인할 수 있고 또 얼마나 폐 기능이 감소하였는지를 알 수 있습니다.

최근에는 운동 부하 폐 기능 검사라는 특수한 폐 기능 검사를 시행하기도 합니다. 이 검사는 자전거를 타거나 달리기를 하면서 폐 기능을 측정하는 검사입니다. 질병의 초기에는 환자가 편안히 쉬고 있을 때는 괜찮다가도 평지를 많이 걷거나 계단을 오르거나 하면 숨이 차는 운동시 호흡 곤란이 발생하다고 앞에서 말씀드렸습니다. 그러니까 운동 부하 폐 기능 검사라는 것은 편안히 쉬고 있을 때의 폐 기능이 아니라 운동시 폐 기능을 측정하여 보다 빨리 그리고 보다 정확히 환자의 폐 기능을 측정하는 검사라고 이해할 수 있습니다.

4. 동맥혈 가스 검사

동맥에서 직접 채혈을 하여 혈액 속에 산소 농도가 얼마나 되는지, 이산화탄소 농도가 얼마나 되는지 등을 검사할 수 있습니다. 폐섬유화가 진행하여 산소와 이산화탄소의 교환이 이루어지는 간질이 파괴되면 우리 몸으로 산소가 잘 들어가지 못해 동맥 내 산소 농도는 낮아지고 우리 몸으로부터 이산화탄소의 배출이 잘 되지 않아 동맥 내 이산화탄소 농도는 증가하게 됩니다.

5. 기관지 내시경 검사

위를 직접 보고 검사하기 위해 위 내시경 검사을 시행하는 것처럼 기관지와 폐를 검사하기 위해서 기관지 내시경 검사를 시행할 수 있습니다. 내시경을 통해 기관지를 직접 볼 수 있다는 장점 이외에도 기관지 폐포 세척술과 같은 특수한 검사를 시행할 수 있습니다. 이 검사는 깨끗한 식염수를 폐포에 집어넣어 이를 다시 뽑아내어 폐포안에 있는 염증 세포를 직접 현미경으로 관찰하는 검사입니다.

6. 폐 조직 검사

기관지 내시경을 통해 조직 검사를 시행할 수도 있습니다. 이때 얻어지는 폐 조직의 양은 매우 작아 정확한 진단이 어려운 경우가 있습니다. 충분한 양의 폐 조직을 얻어 정확한 진단과 그 진행된 정도를 알고자 할 때는 수술을 통해 가슴을 열고 폐 조직을 얻기도 합니다. 최근에는 가슴에 큰 절개를 하지 않고 작은 절개만 하는 흉강경 수술을 하기도 합니다. 일반외과 또는 산부인과에서 사용하는 복강경을 생각하면 이해가 될 것입니다.

위와 같은 여러 가지 검사를 모든 환자에서 시행해야 되는 것은 아닙니다. 특히 모든 간질성 폐 질환 환자에게 기관지 내시경을 시행하거나 수술을 통해 폐 조직을 얻어야 하는 것은 아닙니다.

사실 100여 가지가 넘는 다양한 간질성 폐 질환 중 어느 병인지 정확한 진단을 내리고, 염증과 섬유화의 정도를 정확히 아는 것은, 환자의 치료 방법을 결정하고 치료 후 경과를 예측하는데 매우 중요합니다. 따라서 수술을 통해 충분한 양의 폐 조직을 얻어 이를 현미경으로 관찰하는 것은 환자에게 큰 도움이 될 수 있습니다. 하지만 반대로 이러한 조직 검사는 의료비의 부담과 검사에 따르는 어느 정도의 위험이 환자에게 있는 것 또한 사실입니다.

이 환자에서 어디까지 검사를 시행할 것인가? 더 정확한 진단을 위해 수술을 통해 폐 조직 검사를 시행할 것인가? 간질성 폐 질환을 전공하는 호흡기 내과 전문의도 한명 한명의 환자를 대할 때마다 항상 이 부분을 결정하는 것이 매우 힘들고 어려운 것이 사실입니다.

병력 청취, 신체 검사, 흉부 방사선 검사, 폐 기능 검사 등 다른 진단 결과를 모두 종합하고, 환자와 담당 의사가 충분히 상의하여 신중히 결정하는 것이 중요할 것입니다.

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7. 경과,예후

불행하게도 폐섬유화증은 치료가 무척 힘든, 어쩌면 완치는 불가능한 질환이라고도 할 수 있습니다. 많은 환자들이 호흡 곤란 등의 증상이 나타나고 진단을 받은 지 3~5년 내 호흡 부전으로 사망하기도 합니다. 물론 일부 환자들은 약물 치료를 시작하자마자 극적으로 호전되기도 하지만 대개는 몇 개월간에 걸쳐 서서히 치료에 반응하며 증상이 좋아집니다.

이렇게 환자마다 치료에 대한 반응이 다른 것은 폐섬유화증의 원인이 무엇인지, 그리고 염증이 얼마나 심한지, 또 이미 섬유화가 얼마나 진행했는지 등에 차이가 있기 때문입니다.

치료를 시작하기 전에 어떤 환자가 약에 효과가 좋을지 정확하게 알아낼 수 있는 방법이 현재까지는 미흡하지만, 치료를 시작하고 난 후 호흡 곤란이나 기침 등의 증상이 얼마나 좋아졌는지 그리고 폐기능 검사와 흉부 방사선 검사 등을 정기적으로 검사하면 상태가 좋아지는 정도를 좀더 정확히 알 수 있습니다.

치료를 시작하고 난 후 증상이 빨리 좋아지지 않아 실망하시는 환자와 가족을 대할 때면 의사들도 안타까운 마음을 금할 수 없습니다. 비록 만족스럽지는 못하더라도 너무 조급해 하거나 실망하지 말고 담당 의사와 병의 경과를 잘 상의하여 끝까지 치료에 임해주기를 바랄 뿐입니다.

비록 병을 완치하지 못하더라도 담당 의사는 환자의 상태에 맞게 약물 치료와 산소 요법 등을 적절히 사용하여 환자의 숨찬 증세를 최대한 편안히 해 드릴 수 있기 때문입니다.

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8. 합병증

폐섬유화증의 가장 중요한 합병증은 서서히 진행하는 호흡 부전입니다. 즉, 수개월이나 수년에 걸쳐 서서히 숨찬 증상이 심해지는 것입니다. 처음에는 계단을 오르거나 운동을 할 때만 숨이 차다가 점차 평지를 걷거나 조금만 움직여도 숨이 차고 더 진행하게 되면 가만히 쉴 때도 숨이 찰 정도가 됩니다.

이 과정에서 담당 의사는 환자의 폐를 통해 몸 속에 산소가 얼마나 녹아 들어가는가를 검사하여 환자들에게 산소 요법을 처방하기도 합니다.

그외에 폐섬유화증 환자는 정상인에 비해 폐암 발생의 위험이 높습니다. 정기적인 의사와의 면담과 진찰, 흉부 방사선 촬영 등으로 가능한 합병증을 일찍 발견하도록 노력해야 합니다.

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9. 치료

폐섬유화증의 치료에서 가장 중요한 것은 그 원인이 의심되거나 밝혀졌다면 원인을 제거하거나, 아니면 원인 물질을 피하는 것입니다. 예를 들어 작업장 환경이 문제가 되면 작업 환경을 개선시키거나 아니면 근무 부서, 직장을 옮겨야 하며, 특정한 약물이 원인이라면 앞으로 그 약물을 사용하지 말아야 합니다.

하지만 위에서 살펴보았듯이 폐섬유화증의 원인을 알 수 있는 경우는 1/3이 채 되지 않기 때문에 이런 경우 치료의 목표는 병을 가능한 한 조기에 진단하여 치료를 일찍 시작함으로써 염증을 감소시키고 더 이상 섬유화로 진행하는 것을 가능한 줄이는 것입니다.

염증을 감소시키고 섬유화의 진행을 막기 위해 가장 흔히 사용하는 치료 약제는 경우용 스테로이드입니다. 이 약제를 복용하면 일부 환자에게는 염증이 가라앉고 상태가 극적으로 호전되기도 합니다. 하지만 어떤 환자들은 상태가 부분적으로만 회복되기도 하고, 일부 환자들은 약을 꾸준히 복용했는데도 불구하고 거의 호전이 없기도 합니다. 많은 환자들은 약을 복용하더라도 상태가 금방 좋아지지는 않고 대개는 두달이나 세달쯤 꾸준히 약을 복용해야 효과가 나타납니다.

이 스테로이드라는 약은 많은 양을 먹거나 아니면 오랜 기간 동안 복용하게 되면 부작용이 발생할 수도 있습니다. 식욕이 증가하고 체중이 증가하는 것은 환자분들 스스로 쉽게 느낄 수 있는 증상입니다. 그외에 혈압이 오르고, 멍이 잘 생기며, 일부에서는 당뇨병, 녹내장, 골다공증 등을 일으키기도 합니다. 그리고 스테로이드를 복용하면 우리 몸의 저항력이 떨어지져 세균에 대한 저항력이 낮아지기도 합니다.

따라서 이미 당뇨병이 심한 환자들에게는 이 약을 아예 처방하지 못하거나, 치료를 시작한 지 얼마 되지도 않아 부작용이 심하게 나타나는 환자들에게는 더 이상 이 약을 사용할 수 없게 되기도 합니다.

스테로이드를 몇 달 동안 사용했는데도 상태가 좋아지지 않고 점차 나빠지거나 아니면 도저히 부작용 때문에 스테로이드를 사용하지 못하는 환자라면 담당 의사는 사이클로포스파마이드(사이톡산) 또는 아자티오프린(이뮤란)과 같은 면역 억제제를 처방하기도 합니다. 이런 면역 억제제는 염증 세포를 죽이거나 그 기능을 마비시켜서 폐에 일어나는 염증을 감소시키는 작용을 합니다.

효과가 나타나는 시기가 스테로이드보다 다소 느려 3개월에서 6개월이상 약을 꾸준히 복용해야 그 효과를 알 수 있는 경우가 많습니다. 몇몇 환자들은 스테로이드와 면역 억제제를 함께 복용하여 효과가 더 좋아지기도 하지만, 부작용이 있는 약제를 두 가지 이상 복용하는 것은 담당 의사와 잘 상의하여 결정하여야 할 것입니다.

사이톡산도 부작용이 적지 않아 복용한 후 속이 불편해지거나, 소변보는 것이 불편해질 수 있고 폐경 전 여성이라면 생리가 불규칙해지기도 합니다. 이뮤란의 부작용으로는 발열, 피부 발진, 위장관 장애 등이 있습니다. 면역 억제제도 스테로이드와 마찬가지로 약을 복용하면 우리 몸의 저항력이 떨어지기 때문에 세균에 대한 저항력이 낮아지게 됩니다.

이상에서 살펴본 바와 같은 약제가 모든 환자에서 효과를 나타내는 것이 아니고 또 일부 환자에서는 작지 않은 부작용을 나타낼 수도 있다는 것이 폐섬유화증 치료에 가장 큰 문제라고 할 수 있습니다. 환자들은 본인이 복용하는 약제와 그 부작용에 대해 이해하고 혹시라도 특이한 증상이 발생하여 부작용이 의심되면 바로 담당 의사와 상의해야 합니다.

이외에도 환자의 호흡 곤란을 감소기키고 운동 능력을 향상시키기 위하여 산소 요법, 호흡 재활 치료 등을 시행하기도 하며 심한 폐섬유화증에서는 폐 이식을 고려하기도 합니다.

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10. 예방법

폐섬유화증 자체가 발생하지 않도록 예방하는 방법은 아직 알려져 있지 않습니다. 다만 이미 폐섬유화증을 진단받은 환자들은 병이 악화되지 않도록 주의해야 합니다.

만약 환자가 담배를 피우고 있다면 제일 먼저 해야 될 일은 금연입니다. 담배를 계속 피우는 것은 폐에 생기는 염증과 섬유화를 더욱 촉진하여 폐를 더욱더 빨리 망가뜨립니다. 또한 폐를 자극하는 물질이 많은 작업 환경이나 주거 환경을 피해야 합니다.

활동은 어느 정도의 평상시 컨디션을 유지할 수 있도록 적당한 정도가 바람직합니다. 숨이 너무 많이 차오를 정도로 과다한 운동이나 활동을 하는 것은 피해야 합니다.

폐렴이나 독감은 정상인에 비해 폐섬유화증 환자에게는 매우 위독한 질환이 될 수 있습니다. 따라서 빨리 치료하는 것도 중요하지만 이를 예방하는 것은 더욱 중요합니다. 폐섬유화증을 진단받은 환자는 폐렴구균에 대한 예방 주사를 반드시 맞아야 하며, 또한 매년 가을 독감 예방 주사를 접종해야 합니다.

이 두 가지 예방 주사는 폐렴구균이라는 세균에 의한 폐렴이나 독감이 발생하여 상태가 갑자기 나빠지는 것을 막을 수 있기 때문입니다.

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11. 이럴땐 의사에게

만약 혹시라도 치료 도중 숨찬 증세가 갑자기 악화되거나, 평상시 없던 가래가 갑자기 생기고 양이 많아지는 경우, 그리고 기침과 함께 피 또는 피가 섞인 가래가 나오는 경우 등은 꼭 담당의사를 면담하셔서 적절한 검사와 치료를 받아야 합니다. 폐렴이나 독감이 겹쳤을 수도 있고 아니면 폐섬유화증 자체가 이렇게 갑자기 나빠지는 경우도 있기 때문입니다.

아니면 말씀드렸듯이 폐암 같은 합병증이 동반되었을 수도 있기 때문입니다. 이럴 땐 빨리 담당 의사를 찾아가시기 바랍니다.

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12. 제목없음

이상에서 살펴본 바와 같이 간질성 폐질환은 정확한 진단을 내리기가 쉽지 않은 질환이고 또 일단 진단이 되더라도 치료하기가 매우 어려운 질환입니다. 의사의 입장에서 최선의 치료를 다하였고, 환자도 의사를 믿고 잘 따라와 주었는데도 환자 상태가 나빠지는 경우를 간질성 폐 질환을 전공하는 호흡기내과 전문의들은 많이 접하게 됩니다. 의사의 입장에서 환자와 가족에게 가장 안타까운 경우라 할 수 있습니다.

비록 아직까지는 확실한 치료 약제가 개발되지 않았지만, 현재 몇몇 새로운 약들이 개발되는 중이거나 임상 시험중입니다. 멀지않은 장래에 좋은 치료 약제가 개발되어 환자와 가족들에게 좋은 소식이 되리라 믿습니다.

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